Sklerodermija ir hroniska, autoimūna saista slimība, kas liekas kolagēna ražošanas dēļ izraisa izmaiņas ādā, asinsvados un iekšējos orgānos. Kaut arī sklerodermijas simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi, visredzamākā šīs slimības izpausme ir ādas sacietēšana un savilkšana.Var tikt ietekmēti arī orgāni, piemēram, plaušas, nieres, sirds un gremošanas trakts. Nav iespējams izārstēt, bet pašapkalpošanās stratēģiju un zāļu kombinācija var palīdzēt mazināt simptomus un novērst komplikācijas.
Adam Gault / Zinātnes foto bibliotēka / Getty ImagesSklerodermijas simptomi
Ir divi galvenie sklerodermijas veidi. Lokalizēta sklerodermija aprobežojas ar ādas sacietēšanu, savukārt sistēmiskā skleroze bez ādas ietekmē arī asinsvadus un iekšējos orgānus. Šis raksts galvenokārt koncentrēsies uz sistēmisko sklerozi (pazīstama arī vienkārši kā sklerodermija).
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizēta sklerodermija galvenokārt skar tikai ādu, un to galvenokārt novēro bērniem.
Simptomi var būt:
- Morphea: krāsas, cietas plāksnes uz bagāžnieka, rokām un kājām
- Lineārā sklerodermija: sabiezinātas un neparasti krāsotas ādas svītras, kas bieži ietekmē rokas, kājas un pieri
Sistēmiskā skleroze
Sistēmiskā skleroze ir sadalīta divos apakštipos: ierobežota ādas un difūzā ādas.
Ierobežota ādas sistēmiskā skleroze
Ierobežotas ādas sistēmiskās sklerozes gadījumā ādas sabiezēšana / savilkšana parasti notiek tikai noteiktās ķermeņa vietās, galvenokārt rokās un sejā. Ierobežotas ādas sistēmiskās sklerozes apakštips, ko sauc par CREST sindromu, balstās uz raksturīgajiem simptomiem, kas tam piešķir nosaukumu.
CREST sindroma simptomi:
- Calcinosis cutis: Kalcija nogulsnes zem ādas
- Reino fenomens: kad pirksti un pirksti, reaģējot uz aukstumu vai stresu, kļūst baltā vai zilganā krāsā
- Barības vada, caurules, kas savieno muti ar kuņģi, patoloģiska kustība
- Sklerodaktilija: Bieza, stingra un spīdīga roku vai kāju āda, kas rodas kolagēna pārprodukcijas rezultātā
- Telangiectasias: Paplašināti asinsvadi, kas izraisa mazus, sarkanus plankumus uz rokām un sejas
Difūzā ādas sistēmiskā skleroze
Difūza ādas sistēmiskā skleroze izraisa plašāku ādas sabiezēšanu un savilkšanu, bieži vien iekļaujot stumbru un virzoties ārpus plaukstām virs plaukstas locītavām. Parasti tiek ietekmēti arī iekšējie orgāni, piemēram, plaušas, nieres, sirds, gremošanas un balsta un kustību aparāta sistēmas.
Piemēram, sklerodermijas sākuma stadijā bieži sastopamas sāpes locītavās un muskuļos, tāpat kā roku pietūkums.
Kad sklerodermija ietekmē nieres, var attīstīties reta, bet smaga komplikācija, ko sauc par sklerodermijas nieru krīzi. Ar šo stāvokli cilvēkam kopā ar nieru mazspēju rodas ļaundabīgs augsts asinsspiediens.
Tāpat ar sklerodermiju saistītas sirds problēmas var izpausties kā patoloģiski sirds ritmi vai sastrēguma sirds mazspēja.
Plaušu komplikācijas - intersticiāla plaušu slimība (plaušu audu rētas) un plaušu arteriālā hipertensija (augsts asinsspiediens plaušu artērijās) - ir galvenie nāves cēloņi sistēmiskās sklerozes gadījumā.
Cēloņi
Sklerodermija rodas no novirzēm trīs dažādās ķermeņa sistēmās vai audos:
- Imūnsistēma
- Mazie asinsvadi
- Saistaudi
Kas izraisa šīs novirzes, joprojām nav zināms. Ekspertiem tomēr ir aizdomas, ka ģenētikas un vides faktoru iedarbības kombinācija ir iespējamais vaininieks sistēmiskās sklerozes attīstībā. Novērtētā vides iedarbība ietver noteiktus toksīnus (piemēram, polivinilhlorīdu, benzolu un silīcija dioksīdu) un inficēšanos ar vīrusu vai parazītu.
Sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem ir 75% no sistēmiskās sklerozes gadījumiem, bet arī vīrieši un bērni jebkurā vecuma grupā to var saslimt. Parasti stāvoklis attīstās vecumā no 25 līdz 55 gadiem.
Diagnoze
Neviens tests nav galīga sklerodermijas diagnoze. Drīzāk šīs slimības diagnosticēšanai tiek izmantota medicīniskās vēstures, fiziskās pārbaudes un dažādu pētījumu kombinācija.
Vēsture un fiziskā pārbaude
Daudzi sklerodermijas simptomi var parādīties tikšanās laikā ar ārstu. Piemēram, pacients var pamanīt sejas fiziskā izskata izmaiņas ādas sacietēšanas un savilkšanas dēļ. Viņu rokas var arī izskatīties uzpampušas, un var būt ekskriācijas (ādas noplūdes pazīmes) un kraupi, kas rodas no niezes, ko izraisa iekaisums, kas rodas zem ādas.
Turklāt pacientam ar sistēmisku sklerozi ārsts var pamanīt stīvas locītavas, palielinātus asinsvadus uz sejas un rokām (telangiectasias) un kalcija nogulsnes uz pirkstiem vai gar dažām cīpslām.
Reino parādība ir viena no agrīnākajām slimības pazīmēm sistēmiskās sklerozes gadījumā. Tomēr paturiet prātā, ka, izņemot sklerodermiju, ir arī citi iemesli, kas būs jāņem vērā. Reino fenomens var pastāvēt arī pats par sevi, tas nozīmē, ka tas nav saistītsjebkuršpamata slimības process.
Var tikt ziņots arī par sūdzībām par gremošanas problēmām - skābes refluksu un rīšanas problēmām, kā arī krāsu izmaiņām (sarkanā, zilā un baltā krāsā) pirkstos un dažreiz arī pirkstos, īpaši aukstuma ietekmē (Reino fenomens).
Galu galā, ja ārstam ir aizdomas par iespējamu sklerodermijas diagnozi, viņi jūs nosūtīs pie kāda, kas specializējas saistaudu slimību diagnostikā un ārstēšanā, ko sauc par reimatologu.
Asins analīzes
Dažādas asins analīzes var atbalstīt sklerodermijas diagnozi.
Lielākā daļa cilvēku ar sklerodermiju pozitīvi vērtē antivielu antivielas (ANA). Turklāt anti-topoizomerāzes I (anti-Scl-70) antivielas ir saistītas ar difūzo ādas sistēmisko sklerozi; anticentromēra antiviela (ACA) ir saistīta ar ierobežotu ādas sistēmisko sklerozi.
Tā kā sklerodermija var ietekmēt jūsu nieru darbību, ārsts var pasūtīt arī urīna analīzes un asins analīzi, ko sauc par pamata metabolisma paneli (BMP.
Attēlveidošana un citi testi
Attēlveidošana un citi testi tiek izmantoti, lai novērtētu iekšējo orgānu iesaistīšanos sklerodermijā:
Šo testu piemēri ir:
- Ādas biopsija
- Krūškurvja rentgenogrāfija
- Datortomogrāfijas (CT) skenēšana
- Plaušu funkcijas testi (PFT)
- Barības vada manometrija un / vai augšējā endoskopija
- Ehokardiogramma
- Elektrokardiogramma (EKG)
Ārstēšana
Sklerodermiju nevar izārstēt. Citiem vārdiem sakot, nav zāļu, kas varētu apturēt vai mainīt ādas sacietēšanu un sabiezēšanu. Tomēr, izmantojot pašapkalpošanās stratēģiju un medikamentu kombināciju, var novērst daudzus sklerodermijas simptomus un novērst dažas komplikācijas.
Šeit ir daži piemēri, kā sklerodermijā tiek ārstēti dažādi simptomi / komplikācijas.
Reino parādība
Šī simptoma pārvaldībai ir svarīgi saglabāt visu ķermeni siltu (ne tikai rokas un kājas), valkājot cepuri un vairākus slāņus.
Var izmantot arī tādas zāles kā kalcija kanālu blokatori vai 5. tipa fosfodiesterāzes (PDE-5) inhibitori.
Gremošanas problēmas
Kopā ar dzīvesveida un diētas izmaiņām var būt noderīgi medikamenti skābes refluksa kontrolei, piemēram, protonu sūkņa inhibitors Prilosec (omeprazols).
Rīšanas problēmas, kas saistītas ar sklerodermiju, zāles Reglan (metoklopramīds) var sniegt zināmu atvieglojumu.
Nieru slimība
Zāles, ko sauc par angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitoriem, lieto ar sklerodermiju saistītu nieru problēmu ārstēšanai.
Plaušu slimība
Medikamenti Cytoxan (ciklofosfamīds) vai CellCept (mikofenolāta mofetils) tiek izmantoti intersticiālas plaušu slimības ārstēšanai, kas ir viena no divām plaušu komplikācijām, kas saistītas ar sklerodermiju.
Pacientiem ar simptomātisku plaušu arteriālu hipertensiju (otra sklerodermijas plaušu komplikācija) var piešķirt dažādus medikamentus, tostarp:
- Endotelīna receptoru antagonisti: piemēram, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vai Ventavis (iloprost)
- Prostanoīdi un prostaciklīna analogi: piemēram, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vai Ventavis (iloprost)
Muskuļu un locītavu problēmas
Muskuļu un locītavu sāpes no sklerodermijas var ārstēt ar fiziskās un darba terapijas un medikamentu kombināciju, piemēram, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL).
Tikt galā
Papildus fizisko simptomu mazināšanai cilvēki ar sklerodermiju parasti ziņo par miega un tuvības problēmām, kā arī par emocionālām problēmām, piemēram, depresiju un ķermeņa attēla ciešanām.
Ir arī sociālās problēmas; lielākajai daļai cilvēku kopumā ir ļoti maz (ja vispār) zināšanu par sklerodermiju. Šis zināšanu trūkums var izraisīt stigmatizāciju un / vai ar to saistītu izolāciju.
Finanšu rūpes, tostarp lielie medicīniskie rēķini un ierobežotās nodarbinātības iespējas, ir papildu problēmas, ar kurām saskaras daudzi sklerodermijas slimnieki.
Varbūt pats par sevi saprotams, ka dzīvošana ar hronisku, sarežģītu slimību, piemēram, sklerodermiju, ir iespaidīga pieredze. Izmantojot atbalstu un ikdienas pieeju, jūs varat uzlabot savu dzīves kvalitāti un mazināt daudzus no šiem stresiem.
Lai saņemtu atbalstu, Scleroderma fonds sniedz kontaktinformāciju personām un grupām visā ASV, ar kurām jūs varat attiecīgi sarunāties vai tikties. Iepazīšanās ar citiem, kas piedzīvo jūsu pašu cīņas, var būt ļoti mierinoša un noderīga.
Ir arī saprātīgi strādāt ar terapeitu, it īpaši ar kādu, kam ir pieredze palīdzēt hronisku slimību slimniekiem.
Visbeidzot, lai optimizētu ikdienas darbību un labsajūtu, ir svarīgi pieņemt veselīga dzīvesveida paradumus.
Daži šo paradumu piemēri ir:
- Ēst labi sabalansētas, barojošas maltītes
- Labi pārvaldot stresu (jūs varētu apsvērt prāta un ķermeņa terapijas, piemēram, apziņas meditācijas, iekļaušanu ikdienas rutīnā)
- Izvairīšanās no smēķēšanas
Vārds no Verywell
Ja jums vai tuviniekam ir sklerodermija, noteikti meklējiet palīdzību speciālistu komandā, kurai ir pieredze šī neparastā stāvokļa un tā dažādu izpausmju ārstēšanā. Kaut arī sklerodermija ir slimība, kas rada unikālas problēmas, pastāv terapijas un stratēģijas, kas palīdzēs jums to pārvaldīt un labi dzīvot.
-side-effects.jpg)
