Pārskats par pustulozo psoriāzi

Pustulārā psoriāze ir viens no vairākiem psoriāzes veidiem. Tas atšķiras no "klasiskās" slimības formas, kas pazīstama kā plāksnes psoriāze, kurā sausas, sarkanas ādas bojājumi ir pārklāti ar sudrabaini baltām zvīņām. Ar pustulozo psoriāzi bojājumi veido maigus, strutas pildītus pūslīšus, kas pazīstami kā pustulas. Katrs no trim galvenajiem pustulozās psoriāzes veidiem atšķiras pēc lokalizācijas, smaguma pakāpes un medicīniskās reakcijas.

Kaut arī psoriāzes gadījumu skaits ir mazāks par 1%, pustulārā psoriāze neapšaubāmi ir nopietnāka nekā jebkura cita slimības forma.

Simptomi

Pustulārās psoriāzes simptomi atšķiras pēc veida. Vispārīgi runājot, pustulas parādās kā mazi balti pūslīši, kas līdzīgi pūtītēm, bet bez iekaisušām robežām. Parasti tie ir cieši sakopoti un uz plākstera atrodas sarkanā, iekaisušā ādā.

Pustulas viegli izceļas un var būt ļoti niezošas un sāpīgas. Pēc atvēršanās pustulās veidojas garozas, lobīšanās bojājumi, kas lēni dziedē.

Pastāv trīs pustulozās psoriāzes veidi:

• Palmoplantar pustuloze (PPP) ir tips, kas attīstās mazos ķermeņa apgabalos, parasti plaukstās vai pēdās. AAL var būt atkārtota un visbiežāk sastopama cilvēkiem, kuri smēķē.
• Hallopeau continua acrodermatitis (ACH) raksturo mazas, bet ārkārtīgi sāpīgas pustulas, kas parādās uz pirkstu galiem vai pirkstiem un laiku pa laikam izplatās uz rokām vai pēdām. Ir zināms, ka rodas nagu un locītavu bojājumi. Sāpes bieži ir pietiekami ārkārtējas, lai apgrūtinātu staigāšanu vai priekšmetu satveršanu.
• Von Zumbusch psoriāzi, kas pazīstama arī kā vispārināta pustulāra psoriāze, raksturo plaši izplatītas niezošas pustulas. Citi simptomi ir nogurums, drudzis, drebuļi, slikta dūša, galvassāpes, muskuļu vājums, locītavu sāpes un svara zudums. Galējā ādas lobīšanās var izraisīt ātru dehidratāciju, tahikardiju (ātru sirdsdarbību) un paaugstinātu infekcijas risku. Ja Von Zumbusch psoriāze netiek pienācīgi ārstēta, tā var kļūt bīstama dzīvībai.

Ja Jums ir vispārinātas pustulozas psoriāzes simptomi, ir svarīgi nekavējoties meklēt dermatologa palīdzību.

Cēloņi

Visām psoriātiskajām slimībām raksturīga patoloģiska autoimūna reakcija, kurā imūnsistēma pēkšņi un neizskaidrojami uzbrūk normālām ādas šūnām. Sekojošais iekaisums liek šūnām vairoties paātrinātā ātrumā, liekot tām uzbūvēt vienu virs otras ātrāk, nekā tās var izliet.

Pustulārās psoriāzes cēlonis ir slikti izprasts, taču tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar pēkšņu, ārkārtēju iekaisuma uzliesmojumu pārejā starp augšējo ādas slāni (epidermu) un slāni tieši zem dermas. Papildus plāksnes iedarbināšanai iekaisums izraisa aizsardzības balto asins šūnu ātru nāvi. Tas kopā ar limfas šķidruma uzkrāšanos izraisa strutas veidošanos.

Pustulārā psoriāze ir saistīta ar specifiskiem izraisītājiem, kas var izraisīt akūtas epizodes, kas pazīstamas kā uzliesmojumi. Daudzos gadījumos personai ar aplikuma psoriāzi pēkšņi attīstīsies pustulārā psoriāze, saskaroties ar tādiem izraisītājiem kā:

• Zāļu reakcijas: Visbiežākais cēlonis, tas ietver plašu izplatītu un izplatītu zāļu klāstu.
• Īpaši spēcīgi vietējie medikamenti var izraisīt pustulozo psoriāzi - ieskaitot psoriāzes līdzekļus, piemēram, neapstrādātu akmeņogļu darvu, antralīnu, steroīdus oklūzijā un cinka piritionu šampūnā.
• Pēkšņa prednizona pārtraukšana: tas var izraisīt smagu psoriāzes simptomu atsitienu, ja vien prednizona deva netiek pakāpeniski samazināta.
• Ādas infekcijas (piemēram, stafilokoku un streptokoku)
• Fototerapija: Retos gadījumos šī psoriāzes ārstēšana var izraisīt smagu uzliesmojumu. Papildus fototerapijai pārmērīga saules iedarbība var darboties kā sprūda.
• Ir zināms, ka grūtniecība izraisa pustulāru uzliesmojumu, visbiežāk trešajā trimestrī. Tas var izraisīt spontānu abortu vai nedzīvi dzimušu bērnu.

Stress var izraisīt arī atkārtotus uzliesmojumus vai saasināt esošo epizodi. Citas epizodes ir idiopātiskas, tas nozīmē, ka tām nav zināmas izcelsmes.

Diagnoze

Pustulārās psoriāzes diagnoze sākas ar fizisku pārbaudi un medicīniskās vēstures pārskatīšanu. Tā kā pustulārā psoriāze bieži notiek cilvēkiem ar anamnēzē plāksnīšu psoriāzi, šie novērtējumi var būt viss, kas nepieciešams diagnozes noteikšanai.

Galu galā nav laboratorijas vai attēlveidošanas testu, kas varētu galīgi diagnosticēt jebkura veida psoriāzi. Diagnoze galvenokārt balstās uz simptomiem, individuāliem riska faktoriem, iespējamo ierosinātāju pārskatu un klīnicista pieredzi.

To sakot, ārsts pieliks visas pūles, lai pārliecinātos, vai simptomiem ir citi skaidrojumi. To sauc par diferenciāldiagnozi.

Viens no veidiem, kā to izdarīt, ir strutas parauga nosūtīšana patologam novērtēšanai. Tā kā pustulozo psoriāzi neizraisa infekcija, nevajadzētu būt baktēriju, vīrusu vai sēnīšu pazīmēm, ja vien infekcija nav sekundāra (tas nozīmē, ka tā notika ādas plīsuma rezultātā).

Starp dažām diferenciāldiagnostikā iekļautajām slimībām ir:

• Akūta ģeneralizēta eksantematozā pustuloze
• Narkotiku izvirduma reakcija
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus lapotne
• Impetigo
• Herpetiformis dermatīts
• Inficēta ekzēma
• Eritroderma
• Akūta ādas vilkēde
• Disidrotiska ekzēma
• Izplatīts herpes simplex vīruss

Ārstēšana

Pustulārās psoriāzes ārstēšana arī atšķiras atkarībā no slimības veida. Gan PPP, gan ACH parasti ārstē mājās, savukārt Von Zumbusch psoriāze gandrīz vienmēr prasa hospitalizāciju.

Palmoplantar pustulārā psoriāze

Vieglos gadījumos var būt nepieciešama tikai vietēja ārstēšana, piemēram, hidrokortizons, akmeņogļu darva vai salicilskābes krēmi vai losjoni. Tos var lietot oklūzijā, tas nozīmē, ka āda ir pārklāta (teiksim, ar zeķi vai cimdu), lai zāles varētu vieglāk absorbēt.

Vidēji smagiem vai smagiem gadījumiem var būt nepieciešami perorāli lietojami medikamenti, piemēram, Soriatane (acitretīns), retinoīdu zāles, kas veicina ādas šūnu hiperprodukciju, un slimību modificējoši pretreimatisma līdzekļi (DMARD), piemēram, metotreksāts vai ciklosporīns, kas nomierina vispārējo imūnreakciju.

Smagos gadījumus var ārstēt ar metotreksāta injekciju. Dažreiz, lai novērstu akūtos pustulozos simptomus, ir nepieciešama tikai viena ārstēšana.

Vēl viena iespēja ir psoralēna ultravioletā gaisma A (PUVA), fototerapijas forma, kurā zāles psoralēns sensibilizē ādu pret UV gaismu. To var izmantot, ja pustulas mazāk reaģē uz ārstēšanu.

Acrodermatīts Continua

Ārstēšanas pieeja ACH ir līdzīga PPP pieejai, lai gan līdz galam nesaprotamu iemeslu dēļ cilvēki ar ACH mēdz mazāk reaģēt uz šādu ārstēšanu.

Lai stiprinātu ACH ārstēšanas efektivitāti, injicējamas bioloģiskas zāles, piemēram, Humira (adalimumabs) un Enbrel (etanercepts), bieži tiek kombinētas ar iekšķīgi lietojamu metotreksātu.

Lai gan nav vadlīniju, kā virzīt atbilstošu ACH ārstēšanu, daudzi gadījumu pētījumi, tostarp viens no Mercer Universitātes Medicīnas skolas 2019. gadā, atbalsta kombinēto pieeju.

Von Zumbusch psoriāze

Vairumam Von Zumbusch psoriāzes gadījumu nepieciešama hospitalizācija ar intravenoziem (IV) šķidrumiem, lai novērstu dehidratāciju, un IV antibiotikas, lai novērstu infekcijas.

Vispārēju pustulozo psoriāzi ārstē, pārklājot ādu ar pārsēju, kas samērcēts alumīnija acetāta un ūdens maisījumā (Burova šķīdums). Preparātam ir savelkošas un antibakteriālas īpašības, kas var mazināt pietūkumu un palīdzēt dziedēt.

Perorālie retinoīdi ir visefektīvākā ārstēšana ģeneralizētas pustulozas psoriāzes ārstēšanai un tiek uzskatīti par pirmās izvēles iespēju. Smagos gadījumos var pievienot metotreksātu vai ciklosporīnu.

Profilakse

Pustulārā psoriāze var būt ļoti satraucoša gan fiziski, gan emocionāli. Lai izvairītos no pustulāras psoriāzes, jūs varat darīt maz, jo cēloņi ir tik dažādi un daudzdimensionāli. Bet, lai mazinātu risku, varat darīt dažas lietas:

• Pārtrauciet smēķēšanu: Smēķēšana ir viens no galvenajiem PPP riska faktoriem, taču tas arī veicina ACH un Von Zumbusch. Ja jūs nevarat apstāties pats, jautājiet savam ārstam par smēķēšanas atmešanas rīkiem.
• Zaudēt svaru: Palielināta tauku uzkrāšanās nozīmē paaugstinātu sistēmisku iekaisumu. Pareizi ēdot un regulāri vingrojot, jūs varat samazināt ķermeņa iekaisuma slogu un līdz ar to uzliesmojumu risku.
• Izvairieties no pārmērīgas saules iedarbības: ierobežota saules iedarbība var samazināt ādas šūnu hiperprodukciju. Bet pārmērīga ekspozīcija var izraisīt pretēju efektu un izraisīt akūtu uzliesmojumu. Ierobežojiet ikdienas iedarbību līdz 15 līdz 20 minūtēm un valkājiet daudz sauļošanās.
• Pārvaldiet savu stresu: prāta un ķermeņa terapijai, piemēram, meditācijai, vadītiem attēliem un progresējošai muskuļu relaksācijai (PMR), ir sava vieta psoriāzes simptomu pārvaldībā un uzliesmojumu riska mazināšanā.
• Samaziniet alkoholu: tāpat kā smēķēšana, pārmērīga alkohola lietošana var palielināt uzliesmojumu risku. Tas jo īpaši attiecas uz alu, kas nav viegls. Ja jūs nevarat pilnībā samazināt, ierobežojiet sevi ar ne vairāk kā diviem līdz trim dzērieniem katru dienu, aizstājot ne-vieglo alu ar vieglu alu vai vīnu.