Frontotemporālās demences pārskats

Frontotemporālā demence (FTD) ir demences veids, ko bieži dēvē par Pick slimību. Tas ietver traucējumu grupu, kas ietekmē uzvedību, emocijas, saziņu un izziņu. Citi FTD izmantotie nosaukumi ir:

• frontotemporālā deģenerācija
• frontālā temporālā demence
• Pika komplekss
• frontotemporālā lobāra deģenerācija
• frontālā demence

FTD ietekmē smadzeņu frontālās un temporālās daivas un atrofijas (saraujas) izmērs. FTD parasti skar salīdzinoši jaunus cilvēkus (no 50 līdz 60 gadiem), taču tas ir identificēts arī cilvēkiem, kuri ir jaunāki par 21 un tikpat veci kā 80 gadu beigās. Apmēram 60% FTD gadījumu ir cilvēki vecumā no 45 līdz 64 gadiem.

Arnolds Piks pirmoreiz identificēja patoloģiskās tau olbaltumvielu kolekcijas smadzenēs (sauktas par Pika ķermeņiem) 1892. gadā. Pika ķermeņi atrodas dažos FTD veidos, un tos var redzēt mikroskopā tikai autopsijas laikā.

Veidi

Četri traucējumi, kas ietilpst FTD kategorijā, ir šādi:

• Uzvedības variants Frontotemporālā demence: kā norāda nosaukums, FTD uzvedības variants būtiski ietekmē uzvedību, izraisot sociāli neatbilstošu mijiedarbību un emocijas.
• Primārā progresējošā afāzija: šāda veida FTD galvenā sastāvdaļa irafāzija, kas attiecas uz valodas spēju traucējumiem. Tas var ietekmēt gan spēju sazināties, gan saprast.
• Progresējošā supranukleārā paralīze: Supranukleārā paralīze ietekmē līdzsvaru un kustību, kā arī kognitīvās spējas. Izteikts simptoms ir acu kustību traucējumi.
• Kortikobāzes deģenerācija: Kortikobāzes deģenerācijas simptomi bieži parādās kā muskuļu vājums un trīce, un tie parasti sākas tikai vienā ķermeņa pusē. Problēmas ar atmiņu un uzvedību attīstās arī šī traucējuma progresēšanas laikā.

Simptomi

Uzvedības izmaiņas: cilvēki ar FTD bieži demonstrē sociāli neatbilstošu uzvedību, piemēram, netaktiskus komentārus, ieskata vai empātijas trūkumu, uzmanības novēršanu, pastiprinātu interesi par seksu vai būtiskas izmaiņas ēdiena izvēlē. Citiem ir slikta higiēna, atkārtoti komentāri vai uzvedība, zema enerģija un slikta motivācija. Viņiem var būt arīplakana vai neasa ietekme, kas nozīmē, ka viņu sejās ir maz vai vispār nav emociju izpausmes, tostarp skumjas, prieks vai dusmas.

Komunikācijas izmaiņas: FTD bieži ietekmē spēju sazināties abosizteiksmīga runa(spēja lietot vārdus, lai izteiktos) unuztveroša runa(spēja saprast runu). Indivīdiem var rasties grūtības atrast pareizo vārdu, ko teikt, viņi runā ļoti svārstīgi un lēni, viņiem ir grūti precīzi lasīt un rakstīt un viņi nespēj veidot teikumus jēgpilnā veidā.

Kustības izmaiņas: FTD bieži ietekmē spēju kontrolēt kustību un citas kustības. Tie, kuriem ir FTD, var bieži krist, viņiem var būt nevēlamas roku un kāju kustības vai trīcēšana.

Interesanti, ka cilvēka atmiņa un izpratne par apkārtējo telpu bieži paliek samērā neskarta, it īpaši agrākajos posmos.

Kā atšķiras FTD un Alcheimera slimība

Alcheimera slimībā tipiski sākotnējie simptomi ir īstermiņa atmiņas traucējumi un grūtības iemācīties kaut ko jaunu. FTD atmiņa sākotnēji parasti paliek neskarta; agrīnie simptomi ir grūtības ar atbilstošu sociālo mijiedarbību un emocijām, kā arī daži valodas izaicinājumi.

FTD un Alcheimera slimības atšķiras arī pēc tā, kā smadzenes tiek fiziski ietekmētas. FTD galvenokārt ietekmē smadzeņu frontālo un temporālo daivu; savukārt Alcheimera slimība agrīnās stadijās ietekmē īslaicīgās daivas, bet ar progresēšanu ietekmē lielāko daļu smadzeņu zonu.

FTD mērķauditorija ir arī jaunāki cilvēki. Vidējais FTD sākuma vecums ir aptuveni 60 gadi. Kaut arī dažiem cilvēkiem agrīnā stadijā ir Alcheimera slimība, lielākā daļa pacientu ir vecāki par 65 gadiem, un daudziem no tiem ir arī 70 vai 80 gadu vecums.

Cēloņi

FTD cēlonis nav zināms. Lai gan lielākā daļa FTD gadījumu attīstās nejauši, dažos gadījumos ģenētikai ir nozīme. Aptuveni 10% gadījumu var izsekot izmaiņām vienā gēnā. Šī gēnu mutācija ir tieši iedzimta, tas nozīmē, ka, ja jūsu mātei vai tēvam ir šis specifiskais FTD gēns, jums ir 50% iespēja attīstīties FTD.

Vēl 20% līdz 40% cilvēku, kuriem diagnosticēta FTD, ir ģimenes saikne, kur FTD ir diagnosticēta vairāk nekā vienam radiniekam vairāk nekā divās vai vairākās paaudzēs.

Diagnoze

Līdzīgi kā Alcheimera slimības diagnosticēšanai, nav arī viena testa, kas varētu diagnosticēt FTD. Pacientiem parasti tiek veiktas dažas attēlveidošanas pārbaudes, piemēram, MRI vai PET skenēšana, kognitīvās pārbaudes, lai noteiktu atmiņu un valodas spējas, fiziskās kustības pārbaudes, iespējams, mugurkaula pieskāriens un daži asins testi. Diagnoze tiek veikta, apkopojot visus šo testu rezultātus, izslēdzot citus cēloņus, piemēram, B12 vitamīna deficītu vai infekcijas, un salīdzinot simptomus ar citiem FTD gadījumiem. Ir svarīgi, lai šajā novērtējumā tiktu iesaistīts neirologs, kurš pārzina FTD un citus demences veidus, jo daži FTD aspekti atdarina citus traucējumus.

Ārstēšana

Nav zāļu, kas būtu vērstas uz šāda veida demenci, tāpēc ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas vairāk kontrolēt simptomus. Ārsti var izrakstīt zāles, kuras bieži lieto Parkinsona slimības kustības problēmu gadījumā, ieskaitot Carbidopa / levodopa (Sinemet). Dažreiz FTD uzvedība tiek novērsta ar antipsihotiskiem medikamentiem, ja pieejas, kas nav saistītas ar zālēm, ir neefektīvas.

Antidepresanti, īpaši selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI), ir parādījuši zināmu labumu, ārstējot dažas FTD obsesīvas vai kompulsīvas uzvedības. Daži ārsti izraksta arī zāles, kuras parasti lieto Alcheimera slimniekiem, ieskaitot holīnesterāzes inhibitorus. Tomēr pētījumi vēl nav skaidri parādījuši, ka šīs zāles ir efektīvas FTD.

Profesionālā un fizikālā terapija var arī dot labumu pacientiem, palīdzot uzturēt vai palēnināt kustību un kustību spēju pasliktināšanos, savukārt runas terapija dažkārt var palīdzēt komunikācijas deficīta gadījumā.

Izplatība

Apmēram 10% līdz 20% no visiem demences veidiem ir FTD, kas nozīmē aptuveni 50 000 līdz 60 000 amerikāņu. FTD ir viens no biežākajiem demences veidiem pieaugušajiem, kas jaunāki par 65 gadiem, un tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm.

Prognoze

FTD prognoze ir slikta. Dzīves ilgums svārstās no diviem līdz 20 gadiem pēc diagnozes noteikšanas atkarībā no progresēšanas ātruma un citu slimību klātbūtnes. FTD neizraisa nāvi, bet tas apgrūtina cīņu ar citām slimībām un infekcijām.

Vārds no Verywell

Frontotemporālā demence ir viena veida demence, kas parasti nav tik plaši pazīstama kā Alcheimera slimība. Izpratne par to, kā tas var ietekmēt jūs vai jūsu mīļoto, var palīdzēt sagatavoties tam, ko gaidīt un kā vislabāk tikt galā ar tā sekām.