Neiromielīta optikas spektra traucējumi (NMOSD) ir reta smadzeņu un mugurkaula slimība. Primārie simptomi ir redzes nerva iekaisums (redzes neirīts) un mugurkaula kolonna (mielīts).
1:34Mielīna apvalks un tā loma MS
Stāvoklis ir hronisks. Tas bieži sākas bērnībā, bet var sākties arī pieaugušā vecumā (bieži vien cilvēka 40 gadu vecumā). To raksturo smagi, novājinoši simptomi, kas var izraisīt aklumu un paralīzi. Šie smagie simptomi rodas no tā sauktā “demielinizējošā autoimūna iekaisuma procesa”, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu (smadzenes un mugurkaula kolonnu).
Citi parastie NMOSD nosaukumi ir:
- NMO
- Devic slimība
- Optiskais neiromielīts
- Neiromielīta optika (NMO)
- Optikomielīts
andresr / Getty Images
Kas ir demielinizējošs autoimūna iekaisuma process?
Demielinizējošs autoimūns iekaisums rodas, kad imūnsistēma uzbrūk nervu apvalkam, ko sauc par mielīna apvalku. Mielīna apvalks ir paredzēts nervu aizsardzībai. Kad šis aizsargslānis ir bojāts, rodas nervu šķiedru iekaisums un ievainojums, kas galu galā noved pie vairākām rētu zonām (ko sauc par sklerozi). NMOSD iesaistītie nervi galvenokārt ir redzes nervi (nervi, kas pārraida signālus no acīm uz smadzenēm) un muguras smadzenes.
Simptomi
NMOSD bieži sastopamie simptomi var būt:
- Acu sāpes
- Redzes zudums
- Augšējo un apakšējo ekstremitāšu (roku un kāju) vājums
- Augšējo un apakšējo ekstremitāšu paralīze
- Pūšļa kontroles zaudēšana
- Zarnu kontroles zudums
- Nekontrolējama žagas un vemšana
Šis stāvoklis parasti ietver epizodes, kas var notikt ar mēnešu vai pat gadu starplaiku. Starp uzliesmojumiem dažiem cilvēkiem nav simptomu. Šis asimptomātiskais periods tiek dēvēts par remisijas periodu.
NMOSD kardinālie simptomi rodas vienā no diviem procesiem, tostarp:
- Optiskais neirīts: tas ir redzes nerva iekaisums, kas izraisa sāpes acs iekšienē un skaidras redzes (asuma) traucējumus. Tiek skarta vai nu viena acs (vienpusējs redzes neirīts), vai arī abas acis var būt simptomātiskas (sauktas par divpusēju redzes neirītu).
- Mielīts: To dažreiz dēvē par “šķērsvirziena mielītu”, jo ir iesaistīta motora, maņu un veģetatīvā funkcija (nervi, kas regulē zarnu un urīnpūšļa kontroli). Šķērsvirziena mielīts var izraisīt pēkšņu sensācijas, motora vadības un autonomās funkcijas traucējumus (dažreiz 24 stundu laikā). NMOSD simptomi var būt identiski transversālā mielīta simptomiem ar nezināmu cēloni.
Mielīta simptomi var būt:
- Galvassāpes un muguras sāpes
- Sāpes rokās, kājās vai mugurkaulā
- Viegla līdz smaga paralīze (saukta paraparēze, ja tā ir daļēja paralīze, un paraplēģija, kad tā pilnībā zaudē sensāciju un kustību funkcijas)
- Pūšļa vai zarnu kontroles zudums
- Sensorais zaudējums
Sākotnējā traucējuma stadijā NMOSD var viegli sajaukt ar multiplo sklerozi (MS), un to bieži diagnosticē nepareizi.
Medicīnas eksperti agrāk uzskatīja, ka NMOSD bija vienkārši multiplās sklerozes forma, taču šodien viņi domā, ka varbūt tas ir pavisam cits stāvoklis. Kaut arī daži no simptomiem ir ļoti līdzīgi, tiem, kuriem ir NMOSD, simptomi ir smagāki nekā tiem, kuriem ir MS. Vēl viena atšķirība ir tā, ka tiem, kuriem ir NMOSD, bieži ir redzes problēmas abās acīs, savukārt multiplā skleroze ir vairāk pazīstama kā redzes problēmas tikai vienā acī.
Veidi
Ir divu veidu NMOSD, tostarp:
- Atkārtota forma: tas ietver uzliesmojumus, kas notiek ar atveseļošanās periodiem starp epizodēm. Šis tips ir visizplatītākā NMOSD forma, biežāk skar sievietes nekā vīriešus.
- Vienfāzes forma: tas sastāv no vienas epizodes, kas ilgst no 30 līdz 60 dienām. Vīrieši un sievietes ir vienlīdz piemēroti, lai iegūtu šāda veida NMOSD.
Komplikācijas
Iespējamās neiromielīta optikas spektra traucējumu komplikācijas ir:
- Aklums vai redzes traucējumi
- Vienas ekstremitātes paralīze
- Stīvums, vājums vai muskuļu spazmas
- Pūšļa vai zarnu kontroles zudums
- Depresija
- Hronisks nogurums
Cēloņi
Lai gan precīzs NMOSD cēlonis vēl nav atklāts, vairāk nekā 90% no tiem, kuriem ir NMOSD, ziņo, ka viņiem nav zināmu radinieku ar šo slimību. Puse gadījumu diagnosticētie cilvēki ziņoja, ka viņu ģimenes anamnēzē ir kāda veida autoimūna slimība. Tas norāda uz lielu varbūtību, ka NMOSD ir saistīts ar ģenētisku noslieci. Bet autoimunitātes cēlonis nav labi izprotams.
NMOSD ir viena no daudzveidīgajām slimību grupām, kas ietver specifisku olbaltumvielu, kas darbojas kā antiviela (ko sauc par akvaporīna-4 [AQP4] autoantivielu). Kamēr antivielas parasti uzbrūk un iznīcina tādus patogēnus kā baktērijas un vīrusi, ja cilvēkam ir autoimūna slimība, piemēram, NMOSD, dažas antivielas uzbrūk paša cilvēka olbaltumvielām, nevis uzbrūk patogēniem.
Eksperti uzskata, ka tādas autoimūnas slimības kā NMOSD ir ķermeņa imūnsistēmas rezultāts, kas pasargā no iebrucēja organisma, piemēram, vīrusa vai slimības. Tad ķermenis kāda iemesla dēļ, kas nav labi saprotams, sāk kļūdaini uzbrukt veseliem audiem.
Diagnoze
Ir vairāki testi, kuru mērķis ir diagnosticēt NMOSD. Ja ir aizdomas par NMOSD, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt vairākus diagnostikas testus, tostarp:
- Smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana
- Dažādi testi, lai novērtētu redzes nervu darbību
- Asins analīzes, lai pārbaudītu biomarķierus (izmērāmas vielas, kurās, ja tādas ir, var paredzēt slimības klātbūtni)
- Mugurkaula šķidruma paraugi, lai pārbaudītu biomarķieri, ko sauc par AQP4-Ab (šis biomarķieris var atšķirt multiplo sklerozi un NMOSD)
Ārstēšana
NMOSD tiek uzskatīts par neārstējamu, taču saskaņā ar 2016. gada pētījumu ir vairākas ārstēšanas metodes, kuras var izmēģināt, tostarp:
- Kortikosteroīdu zāles: tās ievada intravenozi akūtas lēkmes laikā apmēram piecas dienas, lai palīdzētu uzlabot simptomus
- Imūnsupresanti: novērsiet turpmākas recidīvas, palēninot imūnsistēmas uzbrukumu nerviem. Šie līdzekļi ietver azatioprīnu, rituksimabu un nesen FDA apstiprināto ekulizumabu.
- Plazmaferēze: atrasta procedūra, lai efektīvi noņemtu anti-AQP4 antivielas no asinīm.
- Sāpju zāles
- Spastiskuma (stīvuma) medikamenti
- Zāles, kas palīdz urīnpūsli kontrolēt
Vārds no Verywell
Novājinošie simptomi, kas var rasties tiem, kuriem ir NMOSD, var būt postoši, īpaši ņemot vērā, ka šī ir salīdzinoši jauna cilvēka slimība. Simptomi var pāriet līdz paralīzei, aklumam vai pat iesaistīt muskuļus, kas kontrolē elpošanu. NMOSD dažādu simptomu plašā klāsta dēļ katra cilvēka prognoze un ārstēšana būs atšķirīga. Kontrolēt lietas, ko varat darīt, piemēram, izveidot atbalsta tīklu, kā arī iemācīties atteikties no lietām, kuras nevarat kontrolēt, ir būtiskas iemaņu pārvarēšanas prasmes tiem, kam ir NMOSD un kuru mērķis ir uzturēt pēc iespējas augstāku dzīves kvalitāti.
Neiromielīta optiskā spektra traucējumu simptomi
.jpg)