Ne-Hodžkina limfoma (NHL) ir vēzis, kas sākas limfocītos, kas ir balto asins šūnu veids, kas palīdz cīnīties ar infekciju. Limfocīti atrodas asinsritē, bet arī limfas sistēmā un visā ķermenī. NHL visbiežāk skar pieaugušos un ir biežāk sastopama nekā cita galvenā limfomas kategorija - Hodžkina limfoma.
B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus
NHL attiecas uz daudziem dažādiem limfomas veidiem, kuriem visiem ir dažas īpašības. Tomēr dažāda veida NHL var izturēties ļoti atšķirīgi. Visizplatītākais veids ir difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL), agresīva limfoma. Citi veidi var būt nekaunīgāki vai lēnām augoši. Vienus var izārstēt, bet citus - ne. NHL ārstēšana var ietvert jebkādu skaitu līdzekļu, piemēram, ķīmijterapiju, starojumu, monoklonālas antivielas, mazas molekulas, šūnu terapiju vai cilmes šūnu transplantāciju.
Simptomi
Ne-Hodžkina limfomas pazīmes un simptomi var būt:
- Nesāpīgi, palielināti limfmezgli
- Nogurums
- Vēdera diskomforts vai pilnība
- Sāpes krūtīs, elpas trūkums vai klepus
- Viegli sasitumi vai asiņošana
- Drudzis, svīšana naktī vai neizskaidrojams svara zudums
Sistēmiski simptomi, kas rodas no iekaisuma vai “B” simptomiem, dažreiz parādās NHL un ietver neizskaidrojamu drudzi, nakts svīšanu un nejaušu svara zudumu, kas pārsniedz sešus mēnešus par 10 procentiem no normālā ķermeņa svara. B simptomi vairs netiek regulāri izmantoti NHL inscenēšanas sistēmā, jo šādi simptomi parasti nesniedz neatkarīgu informāciju par jūsu prognozi.
Cēloņi
Lielākās daļas limfomu cēlonis nav zināms; tomēr zinātnieki pēdējo 15 gadu laikā ir ieguvuši milzīgu pamatu, lai izprastu noteiktu gēnu nozīmi noteiktos NHL veidos, un tā rezultātā ir parādījušās jaunākas, mērķtiecīgas terapijas.
Turklāt ir zināmi vairāki NHL riska faktori, tostarp vecāka gadagājuma cilvēki ar novājinātu imūnsistēmu, noteiktas autoimūnas slimības, noteiktas infekcijas un radiācijas, noteiktu ķīmisku vielu vai noteiktu zāļu iedarbība.
Diagnoze
Kaut arī personīgā un ģimenes anamnēze var būt nozīmīga, NHL netiek diagnosticēti tikai ar simptomiem vai vēsturi. Ne-Hodžkina limfomas diagnosticēšanai tiek izmantoti vairāki testi, tostarp šādi:
- Fiziskajā eksāmenā kaklā, padusē un cirkšņos pārbauda limfmezglu pietūkumu, vēderā - liesas vai aknu pietūkumu.
- Asins un urīna analīzes var izmantot, lai izslēgtu citus cēloņus, kas var izraisīt tādus pašus simptomus, piemēram, infekciju, kas izraisa drudzi un limfmezglu pietūkumu, nevis limfomu.
- Lai noteiktu slimības pakāpi, ja tāda ir, var veikt attēlveidošanas testus, piemēram, rentgenstaru, datorizēto tomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) un pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET). Radiologi, kas interpretē datortomogrāfiju, ievēro īpašus norādījumus par to, kas veido normālu limfmezglu izmēru; PET ar fluorodeoksiglikozes (FDG PET) skenēšanu var izmantot, lai atrastu ķermeņa slimības, pamatojoties uz paaugstinātu glikozes uzņemšanu vai aviditāti.
- Limfmezglu biopsiju var ieteikt, lai iegūtu aizdomīgu limfmezglu paraugu laboratoriskām pārbaudēm. Paraugus novērtē patologi, un laboratorijā veiktie testi var parādīt, vai jums ir NHL, un, ja ir, kāda veida.
- Dažos gadījumos var tikt veikta papildu pārbaude jūsu konkrētā NHL veida ģenētiskajam profilam, lai palīdzētu izprast riska līmeni un plānot ārstēšanu.
- Var veikt kaulu smadzeņu biopsiju un aspirācijas procedūru kaulu smadzeņu parauga noņemšanai. Paraugs tiek analizēts, lai meklētu NHL šūnas.
- Atkarībā no jūsu situācijas var tikt izmantoti citi testi un procedūras.
Inscenējums
Pakāpju sistēma, ko sauc par Lugano klasifikāciju, ir pašreizējā sistēma, ko izmanto pacientiem ar NHL. Tomēr šī inscenēšanas sistēma bieži vien ir mazāk noderīga NHL nekā Hodžkina limfomai, kurai pēdējā mēdz izplatīties metodiskāk, izstiepjoties no sākotnēji iesaistītā limfmezgla.
Lielākajai daļai pacientu ar agresīvu NHL ir diagnosticēta slimība ar progresējošu stadiju (t.i., III / IV stadija). Tādējādi NHL tiek veikta pakāpeniska noteikšana, lai identificētu mazo pacientu skaitu ar agrīnās stadijas slimību un palīdzētu kopā ar citiem faktoriem saprast prognozi un noteikt ārstēšanas iespējamo ietekmi.
Prognoze
NHL prognoze lielā mērā ir atkarīga no NHL veida un tā īpašajām īpašībām, ieskaitot mikroskopiskās, molekulārās un ģenētiskās īpašības. Piemēram, difūzā lielā B-šūnu limfoma, folikulārā limfoma un perifērā T-šūnu limfoma ir trīs dažādi NHL veidi, un katram no tiem ir būtiskas atšķirības faktoros, kurus izmanto, lai mēģinātu noteikt prognozi vai prognostisko indeksu.
Indivīda vecums un vispārējā veselība, kā arī tas, vai limfoma ir vai nav tikai limfmezglos (ārpus mezgla) vai ārpus tā, arī ir prognozes faktori. Kaut arī slimības plankumu skaits un atrašanās vieta organismā (kas ir svarīgi Lugano iestudējumā) navobligāti formas prognoze, NHL kopējais daudzums jeb audzēja slogs var būt svarīgs faktors prognozēšanā un ārstēšanā.
Dažādos NHL veidos tas, ko patologs raksturo kā augstas vai vidējas pakāpes limfomu, parasti ātri aug organismā, tāpēc šie divi veidi tiek uzskatīti par agresīviem NHL. Turpretī zemas pakāpes NHL aug lēni, un tāpēc šīs limfomas sauc par indolentu NHL. Salīdzinot ar agresīviem NHL, nekaunīgi NHL parasti neizraisa pārāk daudz simptomu, taču tos arī var būt grūtāk izskaust un mazāk izārstēt. Visizplatītākais indolentās limfomas veids ir folikulāra limfoma. Neliela indolentu limfomu apakškopa, piemēram, folikulāra limfoma, laika gaitā pārveidojas par agresīvām limfomām.
Ārstēšana
Pareiza ārstēšana indivīdam ar NHL ir atkarīga ne tikai no pašas slimības, bet arī no ārstējamās personas un viņa vecuma, vispārējās veselības, vēlmēm un ārstēšanas mērķiem.
Ja šķiet, ka limfoma ir lēnām augoša vai bezjēdzīga, dažreiz var būt iespējama neārstēšana vai arī skatīties un gaidīt. Indolentās limfomas, kas neizraisa nekādas pazīmes vai simptomus, gadiem ilgi var nebūt nepieciešama ārstēšana. Ja skatīšanās un gaidīšana ir iespēja, tas parasti notiek tāpēc, ka dati liecina, ka jūsu konkrētajai slimībai ceļa posmā ir tikpat labi, ja ne labāk, apturēt ārstēšanu un tās iespējamās blakusparādības nekā sāciet nekavējoties - un šī gaidīšana neapdraud jūsu ilgtermiņa rezultātus.
Mūsdienās NHL ārstēšanai ir pieejami vairāki līdzekļi, un tos atkarībā no apstākļiem var lietot atsevišķi vai kombinācijā. Jebkurš no šiem skaitļiem var būt NHL ārstēšanas režīma sastāvdaļa:
Ķīmijterapijas līdzekļus var lietot atsevišķi, kombinācijā ar citiem ķīmijterapijas līdzekļiem vai kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm. Citoksāns (ciklofosfamīds) ir ķīmijterapijas līdzekļa piemērs, ko lieto noteiktu NHL ārstēšanā. Ne visi pacienti ir ķīmijterapijas kandidāti, ievērojot pilnu devu shēmu, jo pastāv bažas par toksicitāti.
Radiācijas terapiju var izmantot atsevišķi vai kombinācijā ar citām vēža ārstēšanas metodēm. Radiāciju var vērst uz skartajiem limfmezgliem un blakus esošo mezglu zonu, kur slimība var progresēt. Radioterapija parasti tiek piedāvāta tikai noteiktiem cilvēkiem ar noteiktiem NHL tipiem.
Jaunie līdzekļi ietver monoklonālas antivielas, kas vērstas uz limfocītiem, un mazas molekulas, kas vērstas uz konkrētiem soļiem ceļos, uz kuriem paļaujas vēža šūnas. Jaunie līdzekļi bieži nav tik toksiski kā ķīmijterapija, taču tiem joprojām ir toksicitāte, kas tiek uzskatīta par daļu no ārstēšanas riskiem un ieguvumiem.
- Rituksīns (rituksimabs) un obinutuzumabs ir monoklonālo antivielu piemēri, un tos izmanto, lai uzbruktu B-limfocītiem kombinācijā ar citiem līdzekļiem noteiktu NHL veidu ārstēšanā.
- Imbruvica (ibrutinibs) un Venclexta (venetoklakss) ir mazu molekulu piemēri, kuru mērķis ir šūnu signāli, un soļi, kas ir svarīgi B-limfocītiem. Šie līdzekļi tiek izmantoti, lai ārstētu noteiktus pacientus ar hronisku limfoleikozi (HLL) un tās “brālēnu” mazo limfocītu limfomu (SLL), kas ir NHL veids. Daudzi uzskata CLL un SLL par vienu un to pašu slimību, izņemot slimības lielākās daļas atrašanās vietu organismā.
Kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija ir iespēja dažiem pacientiem ar noteikta veida NHL.
Klīniskajos pētījumos, kuros tiek pētītas jaunas terapijas un jaunas ārstēšanas shēmas, bieži tiek pieņemti darbā pacienti ar NHL, un tos var arī apsvērt.
Vārds no Verywell
Neatkarīgi no limfomas veida, kas skāris jūsu dzīvi, ir svarīgi uzzināt par šo slimību un izprast ārstēšanas iespējas. Ārsti un pacienti ir vienā komandā, un diagnoze ir tikai pirmais posms potenciāli garā limfomas ceļojumā.
NHL pārstāv daudzveidīgu dažādu limfomu kolekciju. Dažiem, tāpat kā noteiktiem mazas limfocītu limfomas gadījumiem ar zemu risku, nekad nevar būt nepieciešama ārstēšana. Citiem, piemēram, parasti agresīviem mantijas šūnu limfomas gadījumiem, jau agri var būt nepieciešama agresīva ārstēšana, lai mēģinātu aizsargāt cilvēka dzīves ilgumu. DLBCL, visizplatītākais NHL, ir agresīva NHL piemērs, kuru potenciāli var izārstēt, izmantojot mūsdienīgu ārstēšanu.
.jpg)
.jpg)
