Kas ir bērnu sklerodermija?

Bērnu sklerodermija ir reta autoimūna slimība, kas izraisa saistaudu patoloģisku augšanu, kā rezultātā āda kļūst neparasti bieza un cieta.

Tā kā bērnu sklerodermija ir autoimūna slimība, tā izraisa ādas iekaisumu, kas izraisa kolagēna, galvenā strukturālā proteīna, kas atrodas ādā un citos saistaudos, pārprodukciju. Stāvoklis var ietekmēt arī locītavas un iekšējos orgānus.

Ir divi galvenie bērnu sklerodermijas veidi: lokalizēts un sistēmisks. Abi ir reti sastopami bērniem ar lokalizētu tipu, kas ietekmē 1–3 uz 100 000 bērniem, un sistēmiskais veids, kas skar vienu uz miljonu bērnu. Vidējais abu vecumu bērnu sklerodermijas sākuma vecums ir no 7 līdz 9 gadiem.

Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk par bērnu sklerodermijas veidiem un simptomiem, kā tas atšķiras no pieaugušajiem un daudz ko citu.

FatCamera / E + / Getty Images

Veidi un simptomi

Kaut arī bērnu sklerodermija ir daļēji līdzīga pieaugušo sklerodermijai, tā ir ļoti atšķirīga. Abiem nosacījumiem raksturīga viena iezīme, ka abiem ir divi veidi.

Lokalizēta sklerodermija

Bērniem paredzēta lokalizēta sklerodermija (LS) galvenokārt ietekmē ādu, saistaudus, muskuļus un kaulus. LS sauc arī par morphea.

LS parasti sākas kā sarkanīgi līdz purpursarkani plankumi (saukti par plāksnēm) ar normālu ādas struktūru un biezumu. Laika gaitā šie plankumi sāks uzbriest un kļūs cieti ar dzelteniem vai baltiem vaskainajiem centriem, kurus ieskauj rozā vai violets oreols. Ja plāksteri pasliktinās, tie kļūst brūni un pēc tam balti.

Bērnu LS ir piecās dažādās formās, katrai no tām ir savs unikāls simptomu kopums.

Apgrūtināta morfija: Šis ir vismazāk kaitīgais LS veids, kas galvenokārt ietekmē ādu, un dažreiz arī audus tieši zem ādas. Plāksteri ir mazi, to skaits ir maz, un tie parādīsies tikai vienā vai divās ķermeņa vietās.

Lineārā morfija: Šis ir visizplatītākais bērniem novērotais morfijas veids. Tas liek gar ķermeni parādīties garām, lineārām plāksnēm. Šie lineārie plāksteri var pārvietoties tajā pašā virzienā kā rokas vai kājas.

Ar lineāru morfiju sabiezējusi āda ietekmē pamata kaulus un muskuļu audus un ierobežo locītavu kustību. Tas var ietekmēt arī galvas ādu vai seju, izraisot ievilktas, vertikālas un krāsainas ādas līnijas uz pieres vai sejas.

Vispārīga morfija: šāda veida LS ietekmē divas vai vairākas ķermeņa zonas - parasti stumbru un kājas. Plāksnes var izplatīties un apvienoties.

Bullous morphea: Kad āda LS blisteros vai burbuļos, to sauc par bullozu. Parasti tas notiek plāksnes vietas traumas dēļ vai tāpēc, ka tiek bloķēta normāla limfātiskā šķidruma plūsma.

Deep morphea: Šī ir viskaitīgākā LS forma. Par laimi, tas notiek diezgan reti. Dziļa morfija ietekmē audus tieši zem ādas, ieskaitot kaulus un muskuļus.

Sistēmiskā sklerodermija

Saukta arī par sistēmisko sklerozi (SS), šāda veida sklerodermija izraisa plaši sabiezētu ādu visā ķermenī. Plaša ādas iesaistīšanās var izraisīt ierobežotu locītavu kustību un invaliditāti. Papildus ādas izmaiņām rētas audi attīstīsies uz iekšējiem orgāniem, ieskaitot sirdi, plaušas, nieres un kuņģa-zarnu trakta (GI) traktu.

SS ir saistīts arī ar stāvokli, ko sauc par Reino fenomenu - traucējumiem, kas izraisa asins plūsmas samazināšanos pirkstos, reaģējot uz aukstumu vai stresu. Raynaud var ietekmēt arī ausis, pirkstus, sprauslas, ceļus vai degunu. Tas skar vismaz 84% bērnu ar SS.

SS var izraisīt nogurumu, locītavu sāpes, rīšanas problēmas, elpas trūkumu un dažādas GI problēmas, tostarp sāpes vēderā, grēmas un caureja. Bērnu SS ir saistīta arī ar paaugstinātu asinsspiedienu un plaušu, nieru vai sirds problēmām.

Papildu SS simptomi ir:

• Ādas stiepšanās spējas zudums
• Roku funkcijas samazināšanās, pateicoties ādas pievilkšanai rokās un pirkstos
• Palielināti asinsvadi rokās, sejā un nagu gultās - stāvokli sauc par telangiectasias
• Kalcija nogulsnes ādā vai citās vietās - to sauc par kalcinozi
• Čūlas - parasti uz pirkstu galiem
• Elpošanas problēmas, ieskaitot hronisku klepu un elpošanas problēmas
• Nieru iesaistīšanās
• Muskuļu vājums

Bērnu un pieaugušo sklerodermija

Saskaņā ar Scleroderma Foundation teikto, bērniem sākusies skleroderma atšķiras no pieaugušo sklerodermijas.Viena būtiska atšķirība ir divu veidu izplatība. Sistēmiska sklerodermija biežāk sastopama pieaugušajiem, savukārt lokalizēta sklerodermija - bērniem un pusaudžiem.

Lokalizēta sklerodermija bērniem izraisa plašu ādas iesaistīšanos, turpretī pieaugušo forma izraisa virspusējas un vispārējas plāksnes.

Turklāt bērniem būs arī dziļāka audu iesaiste un simptomi, kas nav saistīti ar ādu, ieskaitot locītavu kontraktūras, kas ietekmē kustību, ekstremitāšu garuma un apkārtmēru neatbilstības, galvaskausa, galvas ādas un žokļa izmaiņas, smadzeņu bojājumus un neiroloģiskus simptomus.

LS aktīvās slimības ilgums bērniem ir lielāks nekā pieaugušajiem - trīs līdz pieci gadi pieaugušajiem un septiņi līdz 10 gadi bērnu sklerodermijai. Ja bērniem un pusaudžiem ir ilgāks slimības ilgums, ir vairāk laika bojājumiem, augšanai un attīstības problēmas, kā arī ekstremitāšu un sejas simptomi.

Ar sistēmisku sklerodermiju bērniem un pusaudžiem smaga slimība ir retāk sastopama. Arī orgānu iesaistīšanās notiek retāk. Mirstības rādītāji bērniem un pusaudžiem ar SS ir zemāki nekā pieaugušajiem, un pētījumi liecina, ka bērnu SS izdzīvošanas rādītājs ir daudz lielāks, salīdzinot ar pieaugušo slimību.

Cēloņi

Precīzs bērnu sklerodermijas cēlonis nav zināms. Skleroderma ir autoimūna slimība, tāpēc simptomi tiek izraisīti tāpēc, ka ķermenis uzbrūk saviem veselajiem audiem.

Normālos apstākļos imūnsistēma aizsargā ķermeni pret ārvalstu iebrucējiem. Bērnu sklerodermijā imūnsistēma pārspēj un izraisa pārāk daudz kolagēna ražošanu. Papildu kolagēns tiek nogulsnēts ādā un orgānos.

Pētnieki domā, ka sklerodermijai varētu būt arī ģenētiska sastāvdaļa. Tas ir tāpēc, ka sklerodermija dažreiz notiek ģimenēs. Saskaņā ar Scleroderma fonda teikto, tas ir biežāk sastopams arī noteiktās etniskajās grupās, ieskaitot melnādainos amerikāņus.

Dažiem cilvēkiem sklerodermiju var izraisīt vides izraisītāji, tostarp vīrusu un noteiktu zāļu iedarbība. Atkārtota ķīmisko vielu un citu kaitīgu vielu iedarbība var palielināt sklerodermijas risku.

Diagnoze

Bērnu sklerodermijas diagnoze sākas ar bērna veselības aprūpes sniedzēja (HCP) jautājumu par bērna veselības vēsturi un ģimenes vēsturi. HCP novērtēs ādas pietūkumu, savilkšanos un Reino fenomena pazīmes. Viņi arī meklēs palielinātu asinsvadu un kalcija nogulsnes ādā.

Ja jūsu bērna ārstam ir aizdomas par sklerodermiju, tiks noteikti testi, lai apstiprinātu diagnozi vai noteiktu slimības smagumu. Testēšana var ietvert:

• Asins analīzēs pārbauda paaugstinātu asins marķieru daudzumu, ieskaitot antinukleāras antivielas, kuras sastopamas 90–95% cilvēku ar sklerodermiju. Tā kā šāda veida antivielas ir raksturīgas daudziem dažādu veidu autoimūnām slimībām, ar tām nepietiek, lai apstiprinātu diagnozi , taču tos izmantos kopā ar citiem faktoriem, lai noteiktu, vai bērnam vai pusaudzim ir sklerodermija.
• Plaušu funkciju pārbaude nosaka plaušu darbību un nosaka, vai skleroderma ir izplatījusies plaušās. Rentgens vai datortomogrāfija (datortomogrāfija) var pārbaudīt plaušu bojājumus.
• Elektrokardiogramma pārbauda, ​​vai sklerodermija ir ietekmējusi sirdi.
• Ehokardiogramma (ultrasonogramma) pārbauda tādus apstākļus kā plaušu hipertensija vai sastrēguma sirds mazspēja.
• Endoskopija ļauj apskatīt barības vadu un zarnas, lai noteiktu, vai sklerodermija ir izraisījusi GI bojājumus.
• Nieru funkcijas testi, ieskaitot asinsdarbus, tiek veikti, lai noteiktu, vai sklerodermija ir ietekmējusi nieres.

Ārstēšana

Bērnu sklerodermijas ārstēšana būs atkarīga no bērna vecuma, simptomiem, vispārējās veselības stāvokļa un stāvokļa smaguma pakāpes.

Parasti ārstēšana var ietvert:

• Zāles sāpju un iekaisuma mazināšanai, piemēram, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) vai kortikosteroīdi
• Zāles, kas palēnina ādas augšanu un aizkavē iekšējo orgānu bojājumus, ieskaitot penicilamīna terapiju
• Zāles, lai samazinātu imūnsistēmas aktivitāti, ieskaitot imūnsupresīvus līdzekļus, ieskaitot metotreksātu
• Ārstēšana specifiskiem stāvokļa simptomiem, tostarp Reino fenomena ārstēšanai
• Fizikālā terapija, lai uzturētu muskuļu spēku

Vārds no Verywell

Bērnu sklerodermiju nav iespējams novērst. Tas ir stāvoklis mūža garumā, kas progresēs daudzu gadu garumā. Bērnu un pusaudžu ar šo stāvokli perspektīva būs atkarīga no tā, cik liela ir ādas iesaistīšanās un vai tiek ietekmēti iekšējie orgāni.

Lielākā daļa bērnu un pusaudžu ar bērnu sklerodermiju var dzīvot normālu dzīvi. Viņi var apmeklēt skolu, būt aktīvi un piedalīties dažādās aktivitātēs. Viņiem parasti nav ierobežojumu, un viņi var piedalīties jebkurās fiziskās aktivitātēs, kas ir drošas.