Rabdomiosarkomas pārskats

Rabdomiosarkoma ir rets skeleta muskuļu vēzis, kas visbiežāk notiek bērnībā. Tas ir sarkomas veids. Sarkomas ir audzēji, kas rodas no mezoteliālām šūnām - ķermeņa šūnām, kas rada saistaudus, piemēram, kaulus, skrimšļus, muskuļus, saites, citus mīkstos audus. Aptuveni 85% vēža gadījumu ir karcinomas, kas rodas no epitēlija šūnām.

Atšķirībā no karcinomas, kurās epitēlija šūnās ir kaut kas pazīstams kā “bazālā membrāna”, sarkomām nav “pirmsvēža šūnu” stadijas, tāpēc skrīninga testi pirmsvēža slimības stadijām nav efektīvi.

Rabdomiosarkoma ir muskuļu šūnu vēzis, īpaši skeleta muskuļi (svītrainie muskuļi), kas palīdz mūsu ķermeņa kustībai. Vēsturiski rabdomiosarkoma ir pazīstama kā “mazs apaļš zilo šūnu audzējs bērnībā”, pamatojoties uz krāsu, ko šūnas pārvērš ar specifisku krāsu, ko izmanto audos.

Kopumā šis vēzis ir trešais biežākais bērnības cietā vēža veids (neieskaitot ar asinīm saistītus vēžus, piemēram, leikēmiju). Tas ir nedaudz biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm, kā arī nedaudz biežāk Āzijas un Āfrikas amerikāņu bērniem nekā baltiem bērniem.

Veidi

Rabdomiosarkoma ir sadalīta trīs apakštipos:

• Embriālo rabdomiosarkomu veido 60 līdz 70% no šiem vēža veidiem un visbiežāk tā notiek bērniem no dzimšanas līdz 4 gadu vecumam. Šis tips atkal tiek sadalīts apakštipos. Embrionālie audzēji var rasties galvas un kakla rajonā, uroģenitālajos audos vai citos ķermeņa reģionos.
• Alveolārā rabdomiosarkoma ir otrais izplatītākais veids, un tā sastopama bērniem vecumā no dzimšanas līdz 19. Tas ir visizplatītākais rabdomiosarkomas veids, ko novēro pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. Šie vēži bieži sastopami ekstremitātēs (rokās un kājās), uroģenitālā zonā, kā arī krūtīs, vēderā un iegurnī.
• Anaplastiska (pleomorfiska) rabdomiosarkoma ir retāk sastopama un biežāk novērojama pieaugušajiem nekā bērniem.

Vietnes

Rabdomiosarkomas var rasties jebkurā ķermeņa vietā, kur atrodas skeleta muskuļi. Visizplatītākās vietas ir galvas un kakla reģions, piemēram, orbitālie audzēji (ap aci), un citi reģioni, iegurnis (uroģenitālie audzēji), blakus nerviem, kas aizrauj smadzenes (parameningeal), kā arī ekstremitātēs (rokas un kājas) ).

Pazīmes un simptomi

Rabdomiosarkomas simptomi ir ļoti atšķirīgi atkarībā no audzēja vietas. Simptomi pēc ķermeņa reģiona var būt:

• Uroģenitālie audzēji: iegurņa audzēji var izraisīt asinis urīnā vai maksts, sēklinieka vai maksts masu, aizsprostojumu un zarnu vai urīnpūšļa grūtības.
• Orbitālie audzēji: Acs tuvumā esošie audzēji var izraisīt acu pietūkumu un acs izliekumu (proptoze).
• Paramenēālie audzēji: audzēji muguras smadzeņu tuvumā var izraisīt problēmas, kas saistītas ar galvaskausa nervu, piemēram, sejas sāpēm, sinusa simptomiem, asiņainu degunu un galvassāpēm.
• Ekstremitātes: Kad rabdomiosarkomas rodas rokās vai kājās, visbiežāk sastopamais simptoms ir vienreizējs vai pietūkums, kas neizzūd, bet palielinās.

Saslimstība

Rabdomiosarkoma ir neparasta parādība, un tā izraisa apmēram 3,5% bērnu vēža gadījumu. Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs šis vēzis tiek diagnosticēts aptuveni 250 bērniem.

Cēloņi un riska faktori

Mēs precīzi nezinām, kas izraisa rabdomiosarkomu, taču ir noteikti daži riska faktori. Tie ietver:

• Bērni ar iedzimtiem sindromiem, piemēram, 1. tipa neirofibromatozi (NF1), Li-Fraumeni sindromu, Kostello sindromu, pleuropulmonālo blastomu, sirds un sejas ādas sindromu, Noonana sindromu un Bekvita-Vīdermana sindromu.
• Vecāku marihuānas vai kokaīna lietošana
• Augsts dzimšanas svars

Diagnoze

Rabdomiosarkomas diagnoze parasti sākas ar rūpīgu vēsturi un fizisko pārbaudi. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas var veikt attēlveidošanas pētījumus, piemēram, rentgenu, datortomogrāfiju, MRI, kaulu skenēšanu vai PET skenēšanu.

Lai apstiprinātu aizdomas par diagnozi, parasti jāveic biopsija. Iespējas var būt smalka adatas biopsija (izmantojot mazu adatu, lai iesūktu audu paraugu), var tikt veikta serdes adatas biopsija vai atklāta biopsija. Kad patologam ir audu paraugs, audzējs tiek apskatīts mikroskopā, un bieži tiek veikti citi pētījumi, lai noteiktu audzēja molekulāro profilu (meklējot gēnu mutācijas, kas ir atbildīgas par audzēja augšanu).

Lai pārbaudītu metastātisku slimību, var veikt kontrolmezglu biopsiju. Šis tests ietver zilās krāsas un radioaktīvā marķiera injicēšanu audzējā un pēc tam parauga ņemšanu no limfmezgliem, kas ir vistuvāk audzējam un kuri iedegas vai ir iekrāsoti zilā krāsā. Var būt nepieciešama arī pilnīga limfmezglu sadalīšana, ja kontrolmezglu vēzis ir pozitīvs. Turpmākie pētījumi metastāžu meklēšanai var ietvert kaulu skenēšanu, kaulu smadzeņu biopsiju un / vai krūšu kurvja CT.

Iestudēšana un grupēšana

Rabdomiosarkomas “smagumu” sīkāk nosaka, noskaidrojot vēža stadiju vai grupu.

Ir 4 rabdomiosarkomas posmi:

• I posms: I posma audzēji ir atrodami “labvēlīgās vietās”, piemēram, orbitālajā (ap aci), galvā un kaklā, reproduktīvajos orgānos (piemēram, sēkliniekos vai olnīcās), caurulēs, kas savieno nieres ar urīnpūsli (urīnizvadkanālos). ), caurule, kas savieno urīnpūsli ar ārpusi (urīnizvadkanālu) vai ap žultspūsli. Šie audzēji var būt vai nav izplatījušies limfmezglos.
• II posms: II stadijas audzēji nav izplatījušies limfmezglos, tie nav lielāki par 5 cm (2 1/2 collas), bet ir sastopami “nelabvēlīgās vietās”, piemēram, jebkurā no vietām, kas nav minētas I posmā.
• III posms: audzējs atradās nelabvēlīgā vietā, un tas var būt vai nav izplatījies limfmezglos vai ir lielāks par 5 cm.
• IV posms: jebkura posma vai limfmezglu iesaistīšanās vēzis, kas ir izplatījies uz attālām vietām.

Ir arī 4 rabdomiosarkomu grupas:

• I grupa: 1. grupā ietilpst audzēji, kurus var pilnībā noņemt ar operāciju un kuri nav izplatījušies limfmezglos.
• 2. grupa: 2. grupas audzējus var noņemt ar operāciju, bet malās (noņemtā audzēja malā) joprojām ir vēža šūnas, vai arī vēzis ir izplatījies limfmezglos.
• 3. grupa: 3. grupas audzēji ir tie, kas nav izplatījušies, bet kādu iemeslu dēļ tos nevar noņemt ar operāciju (bieži audzēja atrašanās vietas dēļ).
• 4. grupa: 4. grupas audzēji ietver tos, kas izplatījušies attālos ķermeņa reģionos.

Pamatojoties uz iepriekš minētajiem posmiem un grupām, rabdomiosarkomas pēc riska tiek klasificētas:

• Zema riska bērnības rabdomiosarkoma
• Vidēja riska bērnības rabdomiosarkoma
• Augsta riska bērnības rabdomiosarkoma

Metastāzes

Kad šie vēži izplatās, visbiežāk metastāžu vietas ir plaušas, kaulu smadzenes un kauli.

Ārstēšana

Labākās rabdomiosarkomas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no slimības stadijas, slimības vietas un daudziem citiem faktoriem. Iespējas ietver:

• Ķirurģija: ķirurģija ir ārstēšanas pamats, un tā piedāvā vislabākās iespējas ilgstoši kontrolēt audzēju. Operācijas veids būs atkarīgs no audzēja atrašanās vietas.
• Radiācijas terapija: Staru terapiju var izmantot, lai samazinātu audzēju, kas nav darbināms, vai audzēja malu ārstēšanai pēc operācijas, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas.
• Ķīmijterapija: Rabdomiosarkomas parasti labi reaģē uz ķīmijterapiju, 80% no šiem audzējiem pēc ārstēšanas samazinās.
• Klīniskie pētījumi: Klīniskajos pētījumos pašlaik tiek pētītas citas ārstēšanas metodes, piemēram, imūnterapijas zāles.

Tikt galā

Tā kā daudzi no šiem vēžiem rodas bērnībā, gan vecākiem, gan bērnam ir jātiek galā ar šo negaidīto un biedējošo diagnozi.

Vecākiem bērniem un pusaudžiem, kas dzīvo ar vēzi, atbalsts ir daudz lielāks nekā agrāk. Sākot ar tiešsaistes atbalsta kopienām un beidzot ar vēža rekolekcijām, kas īpaši paredzētas bērniem un pusaudžiem, līdz nometnēm bērnam vai ģimenei, ir pieejamas daudzas iespējas. Atšķirībā no skolas, kur bērns var justies unikāls un ne visai labā nozīmē, šajās grupās ietilpst citi bērni un pusaudži vai jauni pieaugušie, kuri līdzīgi tiek galā ar kaut ko tādu, ar ko nevienam bērnam nekad nebūtu jāsaskaras.

Vecākiem ir dažas lietas, kas ir tik izaicinošas kā bērna vēzis. Daudzi vecāki labprāt mīlētu mainīt vietu ar bērnu. Tomēr rūpes par sevi nekad nav tik svarīgas.

Ir vairākas klātienes, kā arī tiešsaistes kopienas (tiešsaistes forumi, kā arī Facebook grupas), kas īpaši paredzētas to bērnu vecākiem, kuri saskaras ar bērnu vēzi un pat īpaši ar rabdomiosarkomu. Šīs atbalsta grupas var būt glābiņš, kad saprotat, ka ģimenes draugiem nav iespējas saprast, ko pārdzīvojat. Šādi satikt citus vecākus var sniegt atbalstu, vienlaikus nodrošinot jums vietu, kur vecāki var dalīties jaunākajos pētījumos. Dažreiz ir pārsteidzoši, kā vecāki bieži vien zina jaunākās ārstēšanas metodes pat pirms daudziem sabiedrības onkologiem.

Nemaziniet savu aizstāvja lomu. Onkoloģijas joma ir plaša un katru dienu pieaug. Neviens nav tik motivēts kā ar vēzi dzīvojoša bērna vecāki. Uzziniet dažus veidus, kā tiešsaistē izpētīt vēzi, un veltiet laiku, lai uzzinātu, kā pats (vai jūsu bērns) aizstāvat vēža aprūpi.

Prognoze

Rabdomiosarkomas prognoze ir ļoti atšķirīga atkarībā no tādiem faktoriem kā audzēja tips, diagnosticētās personas vecums, audzēja atrašanās vieta un saņemtās ārstēšanas metodes. Kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%, zema riska audzējiem izdzīvošanas rādītājs ir 90%. Kopumā izdzīvošanas līmenis pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojies.

Vārds no Verywell

Rabdomiosarkoma ir bērnības vēzis, kas rodas skeleta muskuļos jebkur, kur šie muskuļi atrodas ķermenī. Simptomi atšķiras atkarībā no konkrētās audzēja vietas, kā arī vislabākajām audzēja diagnosticēšanas metodēm. Operācija ir galvenais ārstēšanas pamats, un, ja audzēju var noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos, ir laba perspektīva ilgtermiņa slimības kontrolei. Citas ārstēšanas iespējas ietver staru terapiju, ķīmijterapiju un imūnterapiju.

Kaut arī izdzīvošana no bērnības vēža uzlabojas, mēs zinām, ka daudzi bērni cieš no vēlīnām ārstēšanas sekām.Lai pēc iespējas samazinātu šo apstākļu ietekmi, ir nepieciešama ilgtermiņa novērošana ar ārstu, kurš pārzina ārstēšanas ilgtermiņa blakusparādības.

Vecākiem un bērniem, kuriem diagnosticēta diagnoze, iesaistīšanās citu bērnu un vecāku, kas tiek galā ar rabdomiosarkomu, atbalsta kopienā ir nenovērtējama, un interneta laikmetā tagad ir pieejamas daudzas iespējas.