Kas ir sarkoma?

Sarkoma ir reta vēža forma, kas īpaši ietekmē saistaudus (mezenhimālos) audus, tostarp:

• Kauls
• Skrimslis
• Tauki
• Muskuļi
• Cīpslas
• Nervu šķiedras
• Asins un limfas asinsvadi

Ir vairāk nekā 70 sarkomas veidi, un simptomi atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Sarkomas tiek diagnosticētas tāpat kā citi cieto audzēju vēži (ar attēlveidošanu un biopsiju) un tiek ārstēti ar ķirurģisku iejaukšanos, ķīmijterapiju, staru terapiju un jaunākiem mērķtiecīgiem un imūnterapeitiskiem medikamentiem.

Sarkomas ir primārie audzēji, kas nozīmē, ka tās sākas kaulos un saistaudos. Tie, kas sākas citā ķermeņa daļā un izplatās (metastāzes) uz kauliem un saistaudiem, tiek uzskatīti par sekundāriem audzējiem un var būt jebkura veida vēzis.

FatCamera / Getty Images

Veidi

Sarkomas kopumā tiek klasificētas vai nu kā kaulu, vai mīksto audu sarkomas, katrai no tām ir vairāki apakštipi.

Kaulu Sarkomass

Kaulu sarkomas ir primārie kaulu audzēji. Visizplatītākie veidi ir:

• Osteosarkoma (visbiežāk)
• Chordoma
• Hondrosarkoma
• Īvingas sarkoma
• Fibrosarkoma
• Milzu šūnu audzējs kaulu
• Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma
• Kaulu neirofibroma
• Pageta kaulu slimība

Kaulu vēža izplatība

Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs kaulu sarkoma ietekmē apmēram 3600 cilvēku. Primārās kaulu sarkomas veido mazāk nekā 0,2% no visiem vēža veidiem, bet kauli var būt izplatīšanās vieta vēzim, kas sākās citur.

Mīksto audu sarkoma

Mīksto audu sarkomas ir arī primārie audzēji, kas ietekmē cīpslas, muskuļus, traukus, taukus, nervu šķiedras un citus mīkstos saistaudus. Daži no visbiežāk sastopamajiem veidiem ir:

• Alveolārā sarkoma: ietekmē mīkstos audus, piemēram, muskuļus, taukus vai nervus
• Angiosarkoma: veidojas asins un limfas asinsvadu oderējumā
• Skaidra šūnu sarkoma: atrodama pēdās, rokās un ekstremitātēs
• Epitelioīda sarkoma: sākas ādas mīkstajos audos, parasti uz pirksta, kājas, rokas vai ekstremitātes
• Fibrosarkoma: sākas šķiedrveida saistaudos ap cīpslām
• Kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs (GIST): rodas jebkurā vietā gremošanas traktā
• Kapoši sarkoma: veidojas zem ādas, limfmezglos, rīkles, mutes, deguna un citu orgānu gļotādā.
• Leiomiosarkoma: parasti attīstās gludajos muskuļos, piemēram, vēdera orgānos
• Liposarkoma: sākas tauku šūnās, visbiežāk ekstremitātēs, muskuļos vai vēderā
• Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH): parasti sastopama muskuļos un cīpslās, reti kaulos
• Ļaundabīga mezenhimoma: mīksto audu audzēji, kas satur divus vai vairākus sarkomas apakštipus un parasti sākas uz kakla, galvas vai ekstremitātēm
• Ļaundabīgas švannomas: veidojas audos ap nerviem
• Neirogēna sarkoma: attīstās uz nervu apvalka
• Rabdomiosarkoma: veidojas skeleta muskuļos
• Sinoviālā sarkoma: atrodama ekstremitātēs, locītavu tuvumā un ietekmē muskuļus vai saites
• Dzemdes sarkoma: sākas dzemdes muskuļu slānī

Mīksto audu sarkomi

Mīksto audu sarkomas ir tikai 0,7% no visiem vēža gadījumiem Amerikas Savienotajās Valstīs (vai nedaudz vairāk nekā 13 000 diagnožu).

Simptomi

Sarkomas simptomi atšķiras atkarībā no ļaundabīgā audzēja veida, atrašanās vietas un apjoma. Daži, piemēram, Kapoši sarkoma, var izraisīt tikai ādas bojājumus, bet nav citu izteiktu simptomu. Citi, piemēram, nieru rabdomiosarkoma, var būt ārkārtīgi agresīvi un ātri izplatīties aknās, plaušās un citās vietās.

Kaulu sarkoma

Visbiežāk pirmās kaulu sarkomas pazīmes ir sāpes skartajā kaulā. Sāpes var nākt un iet, vai var būt sliktākas noteiktā laikā, piemēram, naktī vai aktivitātes laikā. Slimībai progresējot, sāpes kļūs nemainīgas un aktīvākas būs intensīvākas.

Sāpju vietā var būt arī pietūkums vai vienreizēja zem ādas. Bieži vien šis simptoms kļūst pamanāms tikai kādu laiku pēc sāpju sākuma. Ja vēzis atrodas kakla kaulos, tas var izraisīt rīšanas grūtības. Ja tiek ietekmēti mugurkaula kauli, spiediens uz nerviem var izraisīt muguras sāpes, ekstremitāšu vai vēdera nejutīgumu un vājumu, kā arī problēmas ar urinēšanu vai izkārnījumiem. Ja nervu šūnas tiek sabojātas no spiediena, var rasties paralīze.

Visizplatītākā osteosarkomas izplatīšanās vai metastāžu vieta ir plaušas. Retāk tas var izplatīties arī kaulos.

Reti sarkomas var būt saistītas ar paaugstinātu kalcija līmeni (hiperkalciēmiju), un tās var izraisīt nierakmeņus, aizcietējumus, apjukumu vai sirds problēmas.

Mīksto audu sarkoma

Viena no ievērojamākajām mīksto audu sarkomas pazīmēm ir vienreizēja vai mezgla attīstība. Vienreizējs gabals mēdz būt nesāpīgs, stingrs un fiksēts savā vietā, un tas var notikt uz rokām un kājām divas trešdaļas laika. Otra trešdaļa notiek uz galvas, kakla, stumbra, vēdera un retroperitoneuma - vietas aiz vēdera sienas, kas satur daļu aortas, apakšējās dobās vēnas, aizkuņģa dziedzera un nieres.

Bieži vien, izņemot vienreizēju, nav citu simptomu. Ja vienreizējais izaug pietiekami liels, vienlaikus paliekot nepamanīts, tas var izraisīt tādus simptomus kā sāpes, pietūkums, tūska un traucējumus kaulu, nervu un asinsvadu darbībā.

Ja gabals atrodas noteiktās vietās, tas var izraisīt kuņģa-zarnu trakta obstrukciju, izraisot tādus simptomus kā apetītes zudums, aizcietējums un krampji. Lielas sarkomas, kas nospiež nervus, var izraisīt neiroloģiskas problēmas, un tās, kas atrodas ekstremitātēs, var izraisīt dziļo vēnu trombozi.

Cēloņi

Zinātnieki pilnībā nesaprot, kas izraisa sarkomu, lai gan noteikti riska faktori ir cieši saistīti ar šo slimību.

Kaulu sarkoma

Kaulu sarkomas ir saistītas ar vides faktoriem un iedzimtām ģenētiskām mutācijām. Radiācijas iedarbība un specifiski līdzekļi, kas atrodami ķīmijterapijas zālēs (alkilējošie līdzekļi), palielina osteosarkomas un citu kaulu vēža risku. Arī iedzimtie ģenētiskie sindromi, tostarp Pageta slimība un Li-Fraumeni sindroms, ir cieši saistīti ar šo slimību.

Mīksto audu sarkoma

Daudzas mīksto audu sarkomas - īpaši bērnu vēzis, piemēram, alveolu sarkomas - ir saistītas ar sporādiskām ģenētiskām mutācijām, no kurām dažas var attīstīties embrija veidošanās laikā. Citi ir saistīti ar iedzimtiem ģenētiskiem sindromiem, piemēram, Li-Fraumeni, 1. tipa neirofibromatozi un ģimenes adenomatozo polipozi. Vides riska faktori ietver iepriekšēju apstarošanu, rūpniecisko ķīmisko vinilhlorīdu un iepriekšēju limfedēmas vēsturi.

Vecumam ir arī nozīme. Lai gan lielākajai daļai cilvēku ar mīksto audu sarkomām ir vairāk nekā 50, daži apakštipi bieži tiek novēroti bērniem.

Diagnoze

Gan kaulu sarkoma, gan mīksto audu sarkoma tiek diagnosticēta, apvienojot fizisko pārbaudi, attēlveidošanas pētījumus un biopsiju. Laboratorijas testi ir mazāk noderīgi sarkomas diagnosticēšanai, un daudziem cilvēkiem ar mīksto audu sarkomu vispārējie asins testi parādīs normālus rezultātus. Izmantotajos testos un procedūrās ir dažas nelielas atšķirības.

Kaulu sarkoma

Primārais kaulu sarkomu diagnostikas attēlveidošanas rīks ir rentgens. Citi attēlveidošanas rīki, kurus var izmantot, ir datorizētā tomogrāfija (CT), kaulu scintigrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Biopsijas var veikt ar adatu vai iegriezumu. Metodes ietver:

• Smalkas adatas aspirācija (FNA)
• Adatas biopsija
• Ķirurģiskā kaulu biopsija

Veiktās biopsijas veids ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. Biopsija noņem nelielu audu paraugu, ko pēc tam pārbauda ar mikroskopu, lai noteiktu noteiktu diagnozi. Veicot adatu biopsijas, audu paraugs tiek noņemts caur nelielu caurumu, kas izveidots kaulā. Ja biopsijai nepieciešams griezums, audzējā tiek izdarīts neliels griezums.

Var tikt veikti laboratorijas testi, piemēram, asins analīze. Sārmainās fosfatāzes un laktāta dehidrogenāzes līmenis mēdz būt paaugstināts ar osteosarkomu un Ewinga sarkomu. Tomēr augsts to līmenis nenozīmē, ka ir vēzis. Augstas šūnu aktivitātes laikā, piemēram, kad bērni aug vai kauls sadzīst pēc pārtraukuma, arī sārmainās fosfatāzes līmenis ir augsts. Būs jāveic vairāk testu, lai noteiktu, vai ir kaulu sarkoma.

Mīksto audu sarkoma

Attēlu veidošanas metodes, ko izmanto mīksto audu sarkomas diagnosticēšanai, ir:

• MRI
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana
• Datortomogrāfija
• Kombinētas PET-CT skenēšanas

Šie rīki var norādīt uz iespējamu sarkomas diagnozi, taču, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu esošās sarkomas veidu, būs nepieciešama biopsija. MRI ir labi piemēroti mīksto audu attēlveidošanai, bet CT var būt noderīgāka sarkomas diagnosticēšanai krūtīs vai vēderā.

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas var izmantot vai nu adatu, vai iegriezuma biopsiju. Patologs, kas specializējas mīksto audu sarkomos, var pārbaudīt audus, kas iegūti biopsijas laikā. Attēlveidošanas rīki, piemēram, ultraskaņa vai MRI, var palīdzēt manevrēt adatu audzējā. Tā kā mīksto audu sarkomu noņemšanai bieži nepieciešama turpmāka operācija, griezuma biopsijas parasti neveic. Lielākā daļa ārstu izvēlas izmantot FNA vai serdes adatas biopsiju un operāciju apsvērs tikai tad, ja laboratorijas novērtējumi būs nepārliecinoši vai audzēju būs grūti sasniegt.

Iestudēšana un vērtēšana

Diagnoze par to, kur vēzis atrodas ķermenī, kur tas var būt izplatījies, un, ja tiek skartas citas ķermeņa daļas, tiek saukta par stadiju. Pārbaude tiek veikta, lai atklātu vēža stadiju, un šī informācija vada ārstēšanas kursu un palīdz noteikt pacienta atveseļošanās iespējas (prognozi). Dažādiem vēža veidiem ir unikāli stadijas noteikšanas kritēriji, taču visiem tiek izmantots TNM (audzējs, mezgls, metastāze) iestudēšanas ceļvedis.

TNM iestudējumā tiek izmantota informācija par:

• Audzēja lielums un atrašanās vieta
• Vai tas ir vai nav izplatījies limfmezglos un kā
• Vai un cik plaši vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās

Šie rezultāti tiek ņemti vērā, lai noteiktu vēža stadiju no 1 līdz 4, kas pēc tam nosaka ārstēšanu. 1. līdz 3. posms norāda audzēja izmēru un tā izplatīšanos apkārtējos audos, savukārt 4. posms norāda, ka vēzis ir izplatījies tālāk sasniedzošās ķermeņa vietās.

Ārsti arī izmanto šķirošanas sistēmu, lai mikroskopā noteiktu, cik vēža šūnas ir līdzīgas veselām šūnām. Vēža šūnas, kas līdzinās veselām šūnām, sauc par “labi diferencētiem” vai “zemas pakāpes audzējiem”, vidējas pakāpes audzējus sauc par “vidēji diferencētiem” un vēža šūnas, kas atšķirībā no veselām šūnām, sauc par “slikti diferencētām” vai “ar augstu pakāpes audzējs. ”

Zemākas pakāpes audzēji parasti norāda uz mazāku iespēju ātri izplatīties, un tāpēc prognoze ir labvēlīgāka. Jo augstāka pakāpe, jo agresīvāka attieksme var būt nepieciešama. Mīksto audu sarkomas gadījumā vērtēšanai ir būtiska nozīme, lai noteiktu prognozi.

Pakāpiena noteikšana un klasifikācija, kā arī pacienta veiktspējas statuss - cik labi viņi var veikt ikdienas uzdevumus un panest ārstēšanu - un citi faktori palīdz informēt par ārstēšanu un kopējo prognozi.

Ārstēšana

Lai gan sarkomas ārstēšana var atšķirties atkarībā no iesaistītā vēža veida, operācija joprojām ir visizplatītākā ārstēšana agrīnās stadijās. Ķīmijterapiju vai starojumu var izmantot pirms operācijas, lai samazinātu audzēju (neoadjuvanta terapija), vai pēc operācijas, lai notīrītu atlikušās vēža šūnas (palīgterapija).

Medikamentu lietošana, ko sauc arī par sistēmisko terapiju, ietver:

• Imūnterapija
• Ķīmijterapija
• Mērķtiecīga terapija

Tos var lietot vienlaikus, atsevišķi vai kopā ar ķirurģiju kaulu un mīksto audu sarkomai.

Kaulu sarkoma

Ārstēšanas kurss un veids mainīsies atkarībā no vēža stadijas un pakāpes. Zemas pakāpes sarkomas, kas sākas kaulā, ir tipiska audzēja un apkārtējās zonas ķirurģiska noņemšana. Augstas pakāpes primārā kaulu sarkomas gadījumā ķirurģiju var kombinēt arī ar citām ārstēšanas metodēm, piemēram, medikamentiem un radiāciju.

Ja amputācija savulaik bija kopīgs kaulu sarkomas ārstēšanas aspekts, ekstremitāšu saudzējošu operāciju tagad var izmantot 90% gadījumu kopā ar ķīmijterapiju. Kad audzējs tiek ekstrahēts, apkārtējie kaulu audi tiek noņemti arī gadījumā, ja vēža šūnas ir izplatījušās . Lielākā daļa šo operāciju var saudzēt ekstremitāšu, lai gan joprojām var būt nepieciešamas amputācijas, atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas.

Progresējušu ļaundabīgu audzēju gadījumā joprojām var būt nepieciešama amputācija vai operācijas veids, ko sauc par rotācijas plastiku, kurā kaula daļa tiek noņemta ar neiesaistītiem galiem, kas pagriezti un atkal piestiprināti. Operāciju izmanto arī kaulu sarkomas ārstēšanai, kas ir izplatījusies (metastāzēta) citās jomās. ķermeņa.

Mīksto audu sarkoma

Mīksto audu sarkomas ārstēšana atšķiras atkarībā no veida, vietas un stadijas. Vairumā gadījumu 1. un 2. pakāpes audzēji tiek ķirurģiski noņemti un apstrādāti ar palīgstarojumu. 3. un dažu ļaundabīgo audzēju 2. stadijā tiktu izmantota arī ķīmijterapija.

Attiecībā uz 4. pakāpes mīksto audu sarkomām parasti izvairās no operācijas, jo tā reti uzlabo rezultātus. Šādos gadījumos staru vai ķīmijterapiju var izmantot atsevišķi vai kopā, lai samazinātu audzēju un palēninātu slimības progresēšanu.

Retos gadījumos primārā audzēja un metastāžu noņemšanai var izmantot ķirurģisku iejaukšanos, parasti tad, kad neliels metastāžu skaits ir izplatījies krūšu dobumā.Pat ja tā, atkārtošanās risks ir augsts.

Prognoze

Parasti mīksto audu sarkomas izdzīvošanas līmenis ir labāks nekā galvenā kaulu vēža veida - osteosarkomas. Kopumā sarkomas 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 65%. Faktiskais izdzīvošanas līmenis katram pacientam ir atkarīgs no tādiem faktoriem kā:

• Kur atrodas audzējs
• Ja, kur un cik daudz tas ir izplatījies
• Cik ātri vēža šūnas izplatās
• Kad vēzis ir atrasts

Osteosarkomai ir viena no sliktākajām prognozēm bērniem un pusaudžiem pat ar agresīvu ārstēšanu. Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bērniem un pusaudžiem ar osteosarkomu ir 69%. Pat ja tā ir dažas kaulu sarkomas, piemēram, hondrosarkoma un hordomas, kurām ir daudz optimistiskākas perspektīvas.

Parasti sarkomas iznākums parasti ir sliktāks nekā citiem izplatītākiem vēža veidiem (piemēram, karcinomas) vienā un tajā pašā orgānā. Piemēram, dzemdes sarkomas 5 gadu izdzīvošanas rādītājs kopumā ir 42%, salīdzinot ar endometrija karcinomu, kuras kopējais izdzīvošanas rādītājs ir 81%.

Izdzīvošanas rādītāji ir balstīti uz epidemioloģiskajiem datiem, ko apkopojis Nacionālais vēža institūts, ko sauc par SEER datu bāzi. Šai klasifikācijas sistēmai posmus nosaka pēc tā, vai vēzis ir lokalizēts (ierobežots ar primāro audzēju), reģionāls (ietekmē tuvējos audus) vai tāls (metastātisks).

Izdzīvošanas rādītāji ir tikai aprēķini, un katram pacientam būs unikāla prognoze. Tā kā šī statistika tiek ņemta ik pēc 5 gadiem, tā ne vienmēr var ņemt vērā jaunākus ārstēšanas veidus, kas ir izmantoti pašreizējo 5 gadu laikā.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītāji attiecas uz gadījumiem, kad vēzis tiek diagnosticēts pirmo reizi, un neattiecas uz gadījumiem, kad vēzis var būt izplatījies vai ir ārstēts.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītāji pēc sarkomas tipaOsteosarkoma60%Hondrosarkoma78%Chordoma82%Mīksto audu sarkoma65%Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji (GIST)83%Dzemdes sarkoma42%Visi SEER posmi kopā (American Cancer Society) Ko īsti nozīmē izdzīvošanas līmenis ar vēzi

Vārds no Verywell

Kaulu un mīksto audu sarkoma ir reti sastopama, un, ja Jums rodas gabali vai citi simptomi, iespējams, ka tas nav vēzis. Veiciet tikšanos ar ārstu, lai izslēgtu aizdomas.

Ja jums vai tuviniekam ir diagnosticēta sarkoma, ievērojiet ārsta ieteikumus un ārstēšanas plānu. Ziniet, ka ir pieejamas ārstēšanas iespējas.

Lai cik satraucoša būtu sarkomas diagnoze, katru gadu tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas metodes, kas palielina gan izdzīvošanas laiku, gan izdzīvošanu bez slimībām pat tiem, kuriem ir slimības 4. pakāpe. Narkotikas, kuru mērķis ir neparastas sarkomas formas, ir arvien vairāk pieejamas. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādas ārstēšanas iespējas jums ir pieejamas.