Kas ir Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) ir stāvoklis, kas izraisa dziļu muskuļu vājumu, jo imūnsistēma uzbrūk receptoriem (dokstacijām), kas atrodas muskuļu audos. Plakstiņu muskuļi un tie, kas piestiprināti pie acs ābola, parasti ir pirmie (un dažreiz vienīgie) muskuļi, kurus skārusi myasthenia gravis. Citi muskuļi, kas var kļūt vāji, ir žokļa, ekstremitāšu un pat elpošanas muskuļi.

Kaut arī myasthenia gravis vēl nav izārstēts, pozitīvais ir tas, ka simptomu uzlabošanai ir pieejamas vairākas terapijas.

Myasthenia Gravis simptomi

Galvenais myasthenia gravis simptoms ir ievērojams, specifisks muskuļu vājums, kam ir tendence pakāpeniski pasliktināties vēlāk dienā, īpaši, ja skartie muskuļi tiek izmantoti daudz.

Parasti kādam ar myasthenia gravis vispirms rodas plakstiņu nokrišana vai "nogurušas acis" (ptoze) un / vai neskaidra vai dubulta redze (diplopija).

Kamēr dažiem cilvēkiem ar MG rodas tikai acu muskuļu vājums (acu myasthenia), citi pāriet uz vispārīgāku slimības formu, kurā tiek ietekmēti vairāki muskuļi.

Šīm personām var rasties ne tikai ar acīm saistītas problēmas, bet arī šādi simptomi:

• Mutes / žokļa vājums, kas izraisa grūtības košļāt vai norīt ēdienu, vai neskaidra runa
• Ierobežotas sejas izteiksmes
• Roku, roku, pirkstu, kāju un / vai kakla vājums

Paturiet prātā, ka myasthenia gravis vājums atšķiras no, piemēram, noguruma, ko kāds varētu just kājās pēc tam, kad visu dienu stāvējis vai strādājis.Vājumsnozīmē tikai knapi spēju pārvietot konkrētu muskuļu.

Reti var rasties miasteniska krīze.Šis ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kam raksturīga apgrūtināta elpošana smaga elpošanas muskuļu vājuma dēļ. To bieži izraisa zāļu maiņa, infekcija vai operācija.

Saistīta, smaga elpas trūkuma dēļ nepieciešama intubācija (ievietošana elpošanas aparātā) un novērošana intensīvās terapijas nodaļā.

Cēloņi

Myasthenia gravis rodas, ja antivielas (olbaltumvielas, ko ražo imūnsistēma) kļūdaini uzbrūk receptoriem pret acetilholīnu - ķīmisko kurjeru, ko izdalījušas nervu šūnas, lai stimulētu muskuļu kontrakcijas. Šīs antivielas sauc par acetilholīna receptoru (AChR) antivielām. Iejaukšanās rezultātā starp nervu-muskuļu signālu pārraidi attīstās muskuļu vājums.

Ir svarīgi atzīmēt, ka dažos gadījumos pret acetilholīna receptoriem ražoto antivielu vietā personai ar myasthenia gravis ir antivielas, kas ražotas pret olbaltumvielām, kas atrodas uz muskuļu membrānas virsmas. Šīs antivielas sauc par muskuļu specifisko receptoru tirozīna kināzes (MuSK) antivielām.

Diagnoze

Myasthenia gravis diagnoze sākas ar slimības vēsturi un neiroloģisko izmeklēšanu. Tad, ja ir simptomi un pazīmes, kas liecina par myasthenia gravis, papildus apstiprinošus testus veiks bieži neirologs.

Medicīnas vēsture un neiroloģiskais eksāmens

Medicīniskās vēstures laikā ārsts uzmanīgi klausīsies jūsu veselības stāstu un uzzinās par konkrētām detaļām. Piemēram, viņi var uzdot šādus jautājumus, ja viņiem ir aizdomas par myasthenia gravis, pamatojoties uz to, ka jūs atzīmējat "nogurušas vai pilināmas acis".

• Vai jums ir kādas grūtības runāt vai norīt?
• Vai bez acu vājuma jūs jūtat vājumu arī jebkur citur savā ķermenī (piemēram, rokās vai kājās)?
• Vai jūsu vājums ir sliktāks no rīta vai vakarā?

Pēc šiem jautājumiem ārsts veiks neiroloģisko eksāmenu, kurā viņš novērtēs jūsu muskuļu spēku un tonusu. Viņi arī pārbaudīs jūsu acis, lai redzētu, vai ar acu kustību nav problēmu.

Asins analīzes

Papildus medicīniskajai vēsturei un fiziskajai pārbaudei, ja personai ir simptomi, kas liecina par myasthenia gravis, diagnozes apstiprināšanai var veikt arī antivielu asins analīzes.

Konkrētākais tests ir acetilholīna receptoru antivielu tests, ar kura palīdzību asinīs tiek pārbaudītas patoloģiskas antivielas. Antivielu klātbūtne apstiprina diagnozi. Jūsu ārsts var pārbaudīt arī MuSK antivielu klātbūtni.

Elektrofizioloģiskie pētījumi

Elektrofizioloģiskie pētījumi, piemēram, atkārtoti nervu stimulācijas pētījumi un vienas šķiedras elektromiogrāfija (EMG), var būt ļoti noderīgi, lai diagnosticētu myasthenia gravis - īpaši, ja citi testi (piemēram, antivielu asins tests) ir normāli, bet ārsta aizdomas par MG joprojām ir augstas pamatojoties uz simptomiem.

Edrofonija tests

Edrofonija tests, saukts arī par Tensilon testu, lielākoties vairs nav lietojams, jo tam nav vajadzīga ķīmiskā viela, kas nepieciešama tā veikšanai.

Vēsturiski, lai gan šī testa laikā ārsts injicē vēnā edrofoniju - zāles, kas novērš acetilholīna sadalīšanos. Ja pēc šo zāļu ievadīšanas muskuļu spēks uzlabojas, tests tiek uzskatīts par pozitīvu un piedāvā spēcīgu atbalstu MG diagnostikai.

Attēlveidošana

Dažiem pacientiem ar myasthenia gravis ir aizkrūts dziedzera audzējs - imūnsistēmas dziedzeris, kas atrodas jūsu krūtīs. Timomas var diagnosticēt attēlveidošanas testi, parasti datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Diagnostikas procesa laikā var pasūtīt arī smadzeņu MRI, lai novērtētu tādu apstākļu atdarināšanu kā insults, smadzeņu audzējs vai multiplā skleroze.

Ārstēšana

Kaut arī myasthenia gravis nav iespējams izārstēt, ir ārstēšana, kas atvieglo simptomus un nomierina slimību.

Acetilholīna inhibitori

Zāles, ko sauc par acetilholīnesterāzes inhibitoriem un kas bloķē acetilholīna sadalīšanos, var palīdzēt palielināt acetilholīna līmeni neiromuskulārajā krustojumā. Galvenais acetilholīnesterāzes inhibitors, ko lieto myasthenia gravis ārstēšanai, ir Mestinon (piridostigmīns).

Šīs zāles iespējamās blakusparādības ir caureja, krampji vēderā un slikta dūša, lai gan to lietošana kopā ar ēdienu var mazināt kuņģa-zarnu trakta distresu.

Imūnsupresanti

Glikokortikoīdus, piemēram, prednizonu, bieži lieto, lai nomāktu patoloģisku antivielu veidošanos cilvēkiem ar myasthenia gravis.

Citas imūnsistēmu nomācošas zāles, ko dažreiz lieto myasthenia gravis ārstēšanai, ir:

• Imurāns (azatioprīns)
• CellCept (mikofenolāta mofetils)
• Prograf (takrolims)
• Rituksāns (rituksimabs)

Imūnsupresantiem nepieciešama rūpīga ārsta uzraudzība, jo tie visi var izraisīt potenciāli nopietnas blakusparādības.

Plazmaferēze

Plazmas apmaiņu (plazmaferēzi), kurā tiek noņemta asins plazma, kas satur patoloģiskas antivielas, un atkal ievieto svaigu plazmu, izmanto akūtas miasteniskās krīzes ārstēšanai. Šo procedūru var veikt arī pirms operācijas, cenšoties novērst miastenisko krīzi.

Brīdinājums par plazmaferēzi ir tāds, ka, lai gan tas darbojas dažu dienu laikā, ieguvumi ir īslaicīgi (parasti tikai nedēļas). Turklāt plazmaferēze ir dārga, un var rasties komplikācijas, piemēram:

• Zems asinsspiediens
• Sirds ritma traucējumi
• Muskuļu krampji
• Asiņošana

Intravenozs imūnglobulīns

Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) nozīmē, ka personai (caur vēnu) tiek piešķirta augsta antivielu koncentrācija, kas savākta no veseliem donoriem. IVIG ievadīšana parasti tiek veikta divu līdz piecu dienu laikā. Kaut arī IVIG iespējamās blakusparādības parasti ir vieglas, var rasties nopietnas komplikācijas, tostarp nieru mazspēja, meningīts un alerģiskas reakcijas.

Tāpat kā plazmaferēzi, intravenozo imūnglobulīnu (IVIG) var izmantot miasteniskās krīzes ārstēšanai vai ievadīt pirms operācijas. Tāpat IVIG ietekme ir īslaicīga.

Timektomija

Operācija aizkrūts dziedzera noņemšanai (timektomija) var mazināt un, iespējams, pat atrisināt myasthenia gravis simptomus.

Kamēr operācija noteikti ir indicēta cilvēkiem ar aizkrūts dziedzera audzēju, vai nav skaidrs, vai timektomija ir norādīta citos gadījumos. Šādos gadījumos ir svarīgi pārdomāti apspriesties ar neirologu, kuram ir pieredze myasthenia gravis ārstēšanā.

Tikt galā

Galvenā miastenisko uzbrukumu novēršanas stratēģija ir izvairīties no iespējamiem izraisītājiem / samazināt tos līdz minimumam.

Iespējamie miastenisko uzbrukumu izraisītāji ir:

• Emocionālais stress
• Ķirurģija
• Grūtniecība
• Vairogdziedzera slimība (nepietiekama vai pārāk aktīva)
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās

Atsevišķi medikamenti var izraisīt arī uzbrukumu, piemēram:

• Cipro (ciprofloksacīns) vai citas antibiotikas
• Beta blokatori, piemēram, Inderal (propranolols)
• Litijs
• Magnijs
• Verapamils

Personām ar myasthenia gravis jābūt uzmanīgiem, pirms sākat lietot jaunus medikamentus, un pēc to lietošanas uzmanīgi jāuzrauga muskuļu vājuma pazīmes.

Infekcija, piemēram, ar gripu vai pneimoniju, var izraisīt arī myasthenia uzliesmojumu. Ar to noteikti iegādājieties visas ieteicamās vakcīnas, piemēram, ikgadējo gripas šāvienu.

Vārds no Verywell

Myasthenia gravis nākotne ir gaiša, jo pētnieki nenogurstoši strādā, lai atrastu terapijas, kas vērstas un, iespējams, novērš imūnsistēmas anomālijas, kas atrodas myasthenia gravis pamatā. Līdz tam turpiniet aktīvi darboties veselības aprūpē: regulāri apmeklējiet ārstu, nekavējoties ziņojiet par visiem jauniem simptomiem un lietojiet zāles, kā ieteikts.