Ādas T-šūnu limfoma (CTCL) ietver vairākus ādas limfomas veidus - visizplatītākie ir mikozes fungoīdi un Sezary sindroms. Lielākā daļa CTCL klīnisko pazīmju ir saistītas ar ādas bojājumiem.
Limfoma ir vēzis, kas rodas no T šūnām, kas ir limfocītu (balto asins šūnu, WBC) veids. Limfoma parasti ietver limfmezglus. Galvenā CTCL īpašība ir tā, ka vēža šūnas migrē arī uz ādu.
CTCL ir reta veida Hodžkina limfoma (NHL). CTCL ir tikai apmēram 1 no 40 nesen diagnosticētiem NHL pacientiem.
Caiaimage / Sems Edvardss / Getty ImagesRiska faktori
CTCL vīriešus ietekmē biežāk nekā sievietes, un to parasti diagnosticē cilvēki, kas ir vecāki par piecdesmit vai sešdesmit. Bērni tiek skarti reti. Pēdējo 3 gadu desmitu laikā ir pārsteidzoši pieaudzis to cilvēku skaits, kurus skārusi ādas limfoma.
Par CTCL cēloni nav daudz zināms. Atšķirībā no dažiem citiem limfomu veidiem nav saistības ar zināmiem vīrusiem. Tiek veikti pētījumi, lai noteiktu, kas izraisa CTCL.
Simptomi
Pirmie ādas limfomas simptomi ir sausa vai zvīņaina āda, sarkani izsitumi un nieze. Izsitumi biežāk sastopami vietās, kuras parasti ir pārklātas ar drēbēm.
Ja jums ir CTCL, vispirms uz ādas varat pamanīt sarkanus vai tumšus plankumus. Šie simptomi nav raksturīgi limfomai, tāpēc cilvēkiem, kas tiek ārstēti biežāk sastopamu ādas slimību gadījumā, pirms tiek aizdomas par limfomu, ir raksturīgi.
Slimībai progresējot, sarkanie plankumi var izaugt. Šie paaugstinātie plankumi tiek aprakstīti kā plāksnes. Plāksnes galu galā var pārvērsties mezglveida vai bedrainos audzējos. Progresējošas slimības gadījumā virs šiem bojājumiem var attīstīties čūlas.
Lielākajai daļai cilvēku ar CTCL ir iesaistīta tikai āda, bet stāvoklis var izplatīties arī limfmezglos vai citos orgānos. Apmēram 10 procenti no vēlīnās stadijas progresē, attīstoties nopietnām komplikācijām.
Diagnoze
Lai galīgi diagnosticētu CTCL, nepieciešama ādas biopsija. Biopsijas paraugu pārbauda mikroskopā, un limfomas šūnas var vizualizēt, ja tika ņemta parauga vēža daļa.
Noteikti limfomas tipu var palīdzēt noteikt vairāki citi testi, tostarp limfomas marķieru testi (imūnhistoķīmija) un ģenētiskie testi.
DT skenēšanu vai citus attēlveidošanas testus var veikt, lai noteiktu slimības pakāpi.
Pareizas biopsijas izvēle ādas vēža tipamĀrstēšana
Ādas limfomas ārstēšana ir diezgan atšķirīga no citu limfomu ārstēšanas. Jūsu ārstēšanas stratēģija būs atkarīga no ādas iesaistīšanās apjoma, ādas bojājumu veida un mezglu vai citu ķermeņa orgānu iesaistīšanās.
Tiek izmantoti daudzi ārstēšanas veidi:
- Ķīmijterapijas līdzekļi, kas uzklāti uz ādas
- Kopējā ādas elektronu staru terapija (staru terapijas veids)
- Psoralen un ultravioletie A stari
- Ultravioletie B stari
- Beksarotēns (gan kā želeja, gan kā tabletes)
- Denileukin Difitox
- Alfa interferons
- Ķīmijterapija injekciju vai tablešu veidā
Pavisam nesen ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) apstiprināja mechloretamīna želeju (Valchlor) lokālai ādas ārstēšanai mikozes fungoīdiem, kas ir visizplatītākais CTCL veids. Pirms apstiprināšanas mekloretamīns tika apstiprināts tikai intravenozai (IV, vēnā) ārstēšanai.
Vārds no Verywell
Eiropas ekspertu vienprātības grupa tikās un publicēja savus ieteikumus par dažādu dažādu CTCL veidu un gadījumu ārstēšanu, norādot, ka ādas terapija joprojām ir vispiemērotākā iespēja agrīnās stadijas mikozes fungoīdiem un ka lielākā daļa pacientu ar mikozes fungoīdiem var gaidīt normāls dzīves ilgums. Diemžēl prognoze joprojām nav tik laba pacientiem ar progresējošu slimību, viņi atzīmēja. Lai gan ļoti izvēlētai pacientu apakšgrupai ilgstošu izdzīvošanu var panākt ar alogēnu cilmes šūnu transplantāciju (alloSCT).
Tomēr pēdējās desmitgades laikā ir panākts milzīgs progress attiecībā uz izpratni par to, kā attīstās mikozes fungicīdi un Sezary sindroms, tāpēc ir cerība, ka tas novedīs arī pie ārstēšanas progresa.
