Myasthenia gravis (MG) ir hroniska neiromuskulāra autoimūna slimība, kas izraisa skeleta muskuļu vājināšanos, īpaši pēc smagas aktivitātes. Plakstiņu muskuļi un tie, kas piestiprināti pie acs ābola, parasti ir pirmie (un dažreiz vienīgie) muskuļi, kurus skārusi myasthenia gravis. Citi muskuļi, kas var kļūt vāji, ir žokļa, ekstremitāšu un pat elpošanas muskuļi.
MG nav iespējams izārstēt, taču ir pieejamas dažas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt tā simptomus. Kaut arī myasthenia gravis var diagnosticēt jebkurā vecumā - arī bērnībā -, to visbiežāk novēro sievietēm, kas jaunākas par 40 gadiem, un vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem.
Hosē Luiss Pelaezs / Getty Images
Bieži cēloņi
MG cēlonis ir autoimūna reakcija, kurā ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk noteiktiem olbaltumvielām muskuļos.
Kad cilvēkam ir MG, antivielas, sauktas par acetilholīna receptoru (AChR) antivielām, kļūdaini uzbrūk acetilholīna - ķīmiskā kurjera, ko nervu šūnas atbrīvo, lai stimulētu muskuļu kontrakcijas, receptoriem. Iejaukšanās rezultātā starp nervu-muskuļu signālu pārraidi attīstās muskuļu vājums.
Personai ar MG var būt arī antivielas - sauktas par muskuļu specifisko receptoru tirozīna kināzes (MuSK) antivielām -, kas ražotas pret olbaltumvielām, kas atrodas uz muskuļu membrānas virsmas.
Imūndeficīta cēloņi
Īpašais patoloģiskās imūnās atbildes cēlonis, kas rodas cilvēkiem ar MG, nav labi zināms.
Tomēr pētījumos ir atklāta saikne starp cilvēkiem ar MG un anomālijām aizkrūts dziedzera paplašināšanās formā.
Saskaņā ar Harvard Health teikto gandrīz 80% cilvēku ar MG ir izteiktas aizkrūts dziedzera patoloģijas.
Acu myasthenia gravis cēloņi
Acu MG ir MG veids, kas ietver muskuļus, kas pārvieto acis un plakstiņus. Tas izraisa:
- Divkārša redze
- Acu fokusēšanas grūtības
- Plecošie plakstiņi
Vellvela / Aleksandra Gordone
Gandrīz 15% cilvēku ar MG ir tikai acu MG gravis.
Laika gaitā, ja vājums attīstās citos ķermeņa muskuļos, myasthenia gravis tips var mainīties no acu myasthenia gravis uz vispārinātu myasthenia gravis.
Pārejošas jaundzimušās myasthenia gravis cēloņi
Dažiem jaundzimušajiem (ar mātēm, kurām ir MG) īslaicīgi attīstās muskuļu vājums. Tas ir stāvoklis, ko sauc par pārejošu jaundzimušo MG.
Pārejošas jaundzimušās myasthenia gravis cēlonis ir antiacetilholīna receptoru antivielas, kas grūtniecības laikā caur placentu nonāk nedzimušam bērnam.
Mātes antivielu izvadīšana no mazuļa sistēmas prasa apmēram divus mēnešus, kā rezultātā mazinās muskuļu vājums.
Ģenētika
Lielākajā daļā gadījumu MG nav saistīta ar slimības anamnēzi ģimenē; Tiek uzskatīts, ka MG rodas sporādiski nezināmu iemeslu dēļ. Bet tas ne vienmēr notiek. 5% cilvēku ar myasthenia gravis ir ģimenes loceklis ar kāda veida autoimūniem traucējumiem.
Tiek uzskatīts, ka ģenētikai, iespējams, ir nozīme arī cilvēka nosliecē uz MG. Tas notiek tāpēc, ka tiek uzskatīts, ka specifiski antigēni, saukti par cilvēka leikocītu antigēniem, kuri ir ģenētiski noteikti, ietekmē personas risku saslimt ar noteiktu veidu slimībām.
Parasti cilvēkiem ar MG attīstās cita veida autoimūna slimība, tai skaitā vairogdziedzera darbības traucējumi un sistēmiska (iesaistot visu ķermeni) sarkanā vilkēde.
Indivīdiem ar MG ir arī biežāk sastopami noteikti ģenētiski noteikti cilvēka leikocītu antigēni (HLA), kas liek domāt, ka ģenētiskajai predispozīcijai var būt zināma loma myasthenia gravis attīstībā.
Autoimūno slimību ģenētiskā nosliece
Atšķirībā no daudziem citiem traucējumu veidiem MG netiek uzskatīta par slimību, kas ir tieši iedzimta, bet drīzāk var būt ģenētiska predispozīcija autoimūnām slimībām.
Sirds un asinsvadu iesaiste
Papildus ietekmei uz neiromuskulāro sistēmu, MG ietekmē citus ķermeņa orgānus un sistēmas. Ir zināms, ka šī slimība izraisa lielu sirds problēmu izplatību 10% līdz 15% cilvēku ar MG, kuriem ir arī timoma.
Sirds un asinsvadu darbība var ietvert:
- Kardiomiopātija (sirds palielināšanās)
- Sirdskaite
- Sirds ritma traucējumi (sirdsdarbības ritma traucējumi)
- Koronāro vārstuļu slimība
Saskaņā ar 2014. gada pētījumu sirds muskuļi ir autoimūna iekaisuma mērķis MG. Papildus timomai, kas rada sirds muskuļa iesaistīšanās riska faktoru tiem, kuriem ir MG, šo risku var ietekmēt arī citi faktori, tostarp:
- Vecuma pieaugums
- Anti-Kv1 antivielu klātbūtne
Dzīvesveida riska faktori
2018. gada Zviedrijas pētījums atklāja, ka tiem, kuriem ir novēlota slimība, bija sliktāks ar dzīvesveidu saistīto riska faktoru modelis un augstāks:
- Smēķēšana
- Aptaukošanās
- Fiziskā aktivitāte
- Nepietiekama diēta (ieskaitot zemāku zivju patēriņu)
Vispārējie riska faktori
Vispārējie riska faktori, kas palielina personas iespēju iegūt MG, ietver:
- Būt sievietei vecumā no 20 līdz 30 gadiem
- Būt vīrietim vecumā no 60 līdz 70 gadiem
- Ir specifiski ģenētiskie marķieri ar nosaukumu HLA-B8 vai DR3
- Jaundzimušie (jaundzimušie zīdaiņi) ar mātēm, kurām ir patoloģiskas antivielas, kas grūtniecības laikā caur placentu iekļuvušas bērna ķermenī
Profilakses pasākumi
Lai gan MG cēloņi nav zināmi un tos nevar mainīt, uzliesmojumus var kontrolēt, ieviešot dažas dzīvesveida izmaiņas.
Ja jums ir diagnosticēts MG, daudzas dzīvesveida izmaiņas var palīdzēt novērst uzliesmojumus un samazināt simptomu pasliktināšanās iespēju, šīs dzīvesveida izmaiņas ietver:
- Iegūt daudz miega
- Atpūtas periodu veikšana, kad nepieciešams
- Izvairīšanās no smagām vai nogurdinošām darbībām
- Uzturēšanās ārpus galējā karstuma un aukstuma
- Tikt galā ar emocionālajiem stresa faktoriem
- Ja iespējams, izvairieties no infekcijām
- Sadarbība ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai izvairītos no zālēm, kas pasliktina MG
Vārds no Verywell
Uzņēmumā Verywell Health mēs zinām, ka tāda stāvokļa kā MG diagnosticēšana nav mazs uzņēmums. Stāvoklis ir visu mūžu, taču agrīna diagnostika un iejaukšanās ir galvenie faktori, lai efektīvi pārvaldītu slimību ilgtermiņā.
Ja jums ir aizdomas, ka Jums var būt myasthenia gravis, ir svarīgi nekavējoties zvanīt savam veselības aprūpes speciālistam.
.jpg)
