Akūtas promielocitārās leikēmijas (APL) pārskats

Akūta promielocitārā leikēmija (APL) ir akūtas mieloleikozes (AML), asins vēža, apakštips. Jūs varat arī dzirdēt, ka to sauc par M3 AML. Amerikas Savienotajās Valstīs APL ir apmēram 10-15% no visiem AML gadījumiem.

megaflopp / iStockphoto

Lai gan APL tas daudzējādā ziņā ir līdzīgs citiem apakštipiem, APL ir atšķirīgs un tam ir ļoti specifisks ārstēšanas režīms. APL ārstēšanas rezultāti ir ļoti labi, un to uzskata par visvairāk izārstējamo leikēmijas veidu. Izārstēšanas rādītāji ir pat 90%.

Ģenētika un akūta promielocitārā leikēmija (APL)

Ģenētiskā anomālija vai mutācija, kas visbiežāk tiek novērota leikēmijas šūnu DNS, ir translokācija starp 15. un 17. hromosomu. Tas nozīmē, ka daļa no 15. hromosomas pārtrauc un tiek apmainīta ar daļu no 17. hromosomas. Šī mutācija noved pie olbaltumvielu ražošanai, kas izraisa asins šūnu attīstību "iestrēgšanu" promielocītiskajā stadijā, kad baltie asinsķermenīši ir ļoti jauni un nenobrieduši.

Kas ir promielocīti?

Promielocīti ir šūnas, kas ietilpst šāda veida balto asins šūnu attīstībā, un "mazuļi" ir mieloblasti vai sprādzieni, bet pieaugušie - mielocīti, kas pazīstami kā neitrofīli, eozinofīli, bazofīli un monocīti. Promielocītu leikēmijas šūnas var salīdzināt ar cilvēku pusaudžiem. Viņi izskatās mazliet kā pieaugušie, taču viņi nevar iegūt darbu, samaksāt rēķinus, vadīt automašīnu vai veikt pilnīgi nobriedušu cilvēku ikdienas funkcijas. Tāpat promielocitārās asins šūnas ir pārāk maz attīstītas, lai veiktu pilnībā nobriedušu balto asins šūnu lomu organismā.

Pazīmes un simptomi

Pacientiem ar APL ir daudz tādu pašu simptomu kā citiem akūtas mieloleikozes (AML) veidiem. Lielākā daļa leikēmijas pazīmju ir vēža šūnu rezultāts, kas “izstumj” kaulu smadzenes un traucē normālu, veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Šīs pazīmes un simptomi ietver:

Zems enerģijas patēriņš vai pastāvīga noguruma sajūta
Regulāri veicot elpas trūkumu
Bāla āda
Neizskaidrojamas drudzis
Palielināts griezumu un sasitumu dziedināšanas laiks
Achy kauli vai locītavas
Grūtības “apkarot” infekcijas

Papildus šīm AML pazīmēm APL pacientiem ir arī citi raksturīgi simptomi. Viņi bieži:

Jums ir smagas asiņošanas problēmas, piemēram, zilumi, deguna asiņošana, asinis urīnā vai zarnu kustības. Meitenes un sievietes ar APL var pamanīt neparasti smagas menstruācijas.
Tajā pašā laikā bieži notiek patoloģiska, pārmērīga asins sarecēšana.

Leikēmijas simptomi var būt ļoti neskaidri, un tie var būt arī citu, ar vēzi nesaistītu slimību pazīmes. Ja jūs uztrauc jūsu vai mīļotā veselība, vienmēr vislabāk ir lūgt padomu medicīnas speciālistam.

Ārstēšana

Akūtas promielocitārās leikēmijas (APL) ārstēšana ir ļoti atšķirīga no citiem akūtas leikēmijas veidiem, tāpēc tās pareiza identificēšana ir kritiska.

Lielākā daļa APL pacientu sākotnēji tiek ārstēti ar all-trans retīnskābi (ATRA), kas ir specializēta A vitamīna forma. ATRA terapija ir unikāla ar to, ka tā faktiski liek nobriest promielocītu leikēmijas šūnām, nedaudz līdzīgi tam, kā koledžas absolvēšana liek mūsu pusaudžiem salīdzinājums pieaugušo lomā (labi, vismaz dažreiz). Šo ārstēšanas fāzi sauc par "indukciju".

Kaut arī ATRA var panākt APL pacienta remisiju, nobīdot visas leikēmijas šūnas briedumā, tā nevar izārstēt leikēmijas avotu. Tā rezultātā ilgtermiņa ārstēšanas rezultāti uzlabojas, kad ārsti pievieno kādu standarta ķīmijterapiju. Šī ārstēšanas seja tiek saukta par "konsolidāciju".

Pēc ķīmijterapijas cilvēki bieži turpina lietot ATRA vismaz gadu, dažreiz tos kombinējot ar citām zālēm. Šo pēdējo ārstēšanas fāzi sauc par "uzturēšanu".

Ja leikēmija nereaģē uz ATRA un ķīmijterapiju vai ja tā atjaunojas, APL var ārstēt arī ar arsēna trioksīdu (ATO).

Prognoze

APL ārstēšana ir veiksmīga vairumā gadījumu.

Pārvarēšana un atbalsts

Pat ja akūtai promielocītiskajai leikēmijai ir lieliskas prognozes, vismaz attiecībā uz leikēmiju, "nokļūšana" var būt sarežģīta un iztukšojoša. Sazinieties ar ģimeni un draugiem. Neuztraucieties par nepieciešamību pēc palīdzības un palīdzības saņemšanu šajā dzīves posmā. Jūs varat būt pārsteigts, kā tas ne tikai palīdz jums, kad citi palīdz, bet arī viņiem sagādā laimi.

Veltiet laiku, lai uzzinātu par izdzīvošanu un pārvarēšanu. Kad vēža ārstēšana beidzas, pacēluma vietā daudzi cilvēki jūtas nomākti. Ārstēšanas pastāvīgās blakusparādības un vēža emocionālajos kalniņos pavadītais laiks var likt jums domāt, vai jūs kādreiz atkal jutīsities normāli. Lūdziet palīdzību un nepieņemiet tikai savu "jauno normālo". Ir daudz ko darīt, lai palīdzētu pārdzīvojušajiem vēzi pārvarēt. Neaizmirstiet, ka dažreiz labs var nākt arī no vēža. Pētījumi faktiski mums saka, ka vēzis cilvēkus maina ne tikai sliktos, bet arī labos veidos.