Ievads Guillain-Barre sindromā

Guillain-Barré sindroms (izteikts Geel-on vai dažreiz Gee-yon Barr-ay) attiecas uz traucējumu grupu, kas parasti izraisa muskuļu vājumu, maņu zudumu, disautonomijas vai kādu no trim kombinācijām.

Gijēna-Barē sindroms (GBS) ir perifērās nervu sistēmas autoimūns traucējums, kas nozīmē, ka paša organisma imūnsistēma uzbrūk nerviem ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm. Tas nav izplatīts, skar tikai vienu vai divus uz 100 000 cilvēku.

Kā normāli darbojas nervu šūnas

Lai saprastu, kā Guillain-Barré bojā nervu sistēmu, ir svarīgi mazliet saprast, kā normāli darbojas nervu šūnas. Perifēro nervu šūnu ķermenis atrodas muguras smadzenēs vai ļoti tuvu tām.

Nervs sazinās, sūtot signālus pa garu, plānu pagarinājumu, ko sauc par aksonu. Šie aksoni pārraida signālus no nervu šūnas ķermeņa uz muskuļiem, lai muskuļi sarautos un nosūtītu signālus no maņu receptoriem uz šūnu ķermeni, lai ļautu mums justies.

Var būt noderīgi domāt par aksonu kā par sava veida vadu, kas sūta elektriskos impulsus uz dažādām ķermeņa vietām vai no tām. Tāpat kā vadi, vairums aksonu darbojas labāk, ja tos ieskauj izolācija.

Gumijas pārklājuma vietā, kas pārklāj elektrības vadus, daudzi aksoni ir iesaiņoti mielīnā. Mielīnu veido glijas atbalsta šūnas, kas ieskauj nerva aksonu. Šīs glijas šūnas aizsargā un baro aksonu, kā arī palīdz paātrināt ceļojošo elektrisko signālu.

Kamēr nemielinētajam aksonam joni ieplūst un izplūst no visa aksona garuma, mielinizētie aksoni prasa, lai nervs to izdarītu tikai izvēlētajos punktos. Šos punktus sauc par mezgliem, kur mielīnam ir pārtraukumi, lai joni varētu plūst. Būtībā tā vietā, lai pārvietotos pa visu aksona garumu, elektriskais signāls ātri pāriet no mezgla uz mezglu, paātrinot lietas.

Kā attīstās Gijēna-Barē sindroms

Gijēna-Barē sindromu izraisa organisma imūnsistēma, kas uzbrūk perifērajiem nerviem. Fakts, ka sindroms parasti parādās pēc infekcijas (vai ārkārtīgi reti, pēc imunizācijas), ir licis mums domāt, ka molekulārā līmenī daži infekcijas izraisītāji izskatās kā nervu sistēmas daļas.

Tas izraisa imūnsistēmas kļūdu perifēro nervu identitātē, domājot, ka nervu daļas ir infekcija. Tā rezultātā imūnsistēma atbrīvo antivielas, kas uzbrūk perifērajiem nerviem.

Tas, kā Guillain-Barré sindroms ietekmē atsevišķu cilvēku, ir atkarīgs no tā, kur antivielas uzbrūk nervam. Šī iemesla dēļ Guillain-Barré, iespējams, vislabāk tiek uzskatīta par traucējumu ģimeni, kas var izraisīt dažāda veida problēmas.

Akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (AIDP) ir visizplatītākais Guillain-Barré apakštips, un tas, ko domā lielākā daļa ārstu, lietojot terminu “Guillain-Barré”. AIDP gadījumā antivielas neuzbrūk tieši nervu šūnām, bet gan bojā glijas atbalsta šūnas, kas ieskauj nerva aksonu.

Parasti tas noved pie maņu izmaiņām un vājuma, kas sākas pirkstos un pirkstu galos un izplatās uz augšu, pasliktinoties dažu dienu vai nedēļu laikā. Cilvēki ar Guillain-Barré var arī ciest no sāpošām sāpēm novājinātajās vietās un mugurā.

Tāpat kā lielāko daļu Guillain-Barré formu, AIDP mēdz vienādi ietekmēt abas ķermeņa puses. Kaut arī AIDP ir visizplatītākais Guillain-Barré veids, ir daudz citu. Tie ietver sekojošo.

Akūta motora un sensoro aksonālā neiropātija (AMSAN)

AMSAN antivielas bojā aksonu tieši mielīna apvalka vietā. Viņi to dara, uzbrūkot mezgliem, kur mielīns saplīst, lai atļautu jonu apmaiņu, kas izplata elektrisko signālu. AMSAN var būt ļoti agresīvs, un simptomi dažkārt pāriet līdz pilnīgai paralīzei tikai vienas vai divu dienu laikā. Turklāt atkopšana no AMSAN var ilgt gadu vai ilgāk. Tā vietā, lai pilnīgu atveseļošanos, cilvēkiem ar AMSAN nereti ir dažas ilgstošas ​​problēmas, piemēram, neveiklība vai pirkstu nejutīgums.

Akūta motoru aksonālā neiropātija (AMAN)

AMAN ietekmē tikai nervus, kas kontrolē kustību, tāpēc nav nejutīguma. Cilvēki mēdz atgūties no AMAN ātrāk un pilnīgāk nekā citi Guillain-Barré veidi.

Millera-Fišera variants

Guillain-Barré ir visvairāk noraizējies, kad tas maina elpošanu vai elpceļu aizsardzību. Guillain-Barré Miller-Fisher variantā vispirms tiek uzbrukts sejai un acīm. Kakla muskuļu kontroles zaudēšana var padarīt neiespējamu norīšanu bez pārtikas vai siekalu nonākšanas plaušās, palielinot plaušu infekciju un aizrīšanās risku. Kaut arī visiem Guillain-Barré veidiem ir nepieciešama rūpīga uzraudzība, lai noskaidrotu, vai pacientam var būt nepieciešams veikt intubāciju vai ievietot mehāniskajā ventilācijā, Millera-Fišera variants prasa īpaši lielu uzmanību.

Akūta panutonomiskā neiropātija

Lielākā daļa Guillain-Barré šķirņu kaut kādā veidā ietekmē arī autonomo nervu sistēmu, kā rezultātā zaudē kontroli pār tādām funkcijām kā svīšana, sirdsdarbības ātrums, temperatūra un asinsspiediens.

Akūta panautonomiskā neiropātija ir rets veids, kad kustības un sajūtas paliek neskartas, bet tiek zaudētas autonomās funkcijas. Tas var izraisīt vieglprātību, sirds aritmiju un daudz ko citu.

Visizplatītākais Guillain-Barré simptoms ir pakāpenisks spēka zudums, kas dažkārt ietver sensācijas un autonomās kontroles zudumu. Kaut arī lielākā daļa perifēro neiropātiju pasliktinās vairāku mēnešu vai gadu laikā, Guillain-Barré mainās dienās un dažreiz stundās.

Tā kā Guillain-Barré var izraisīt tik spēcīgu vājumu, ka nomocīta persona pat nevar patstāvīgi elpot, ir svarīgi, lai jūs pamanītu šos simptomus pēc iespējas ātrāk.