Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritoneālais vēzis vai "primārais peritoneālais vēzis" ir rets vēzis, kas sastopams tikai aptuveni sešiem no 1 miljona cilvēku. (Salīdzinājumam, epitēlija olnīcu vēzis notiek aptuveni 120 no 1 miljona cilvēku.)
Tomēr precīzu skaitu ir grūti novērtēt, jo tiek uzskatīts, ka ievērojamam skaitam sieviešu (līdz 15%), kam diagnosticēts progresējošs serozais olnīcu vēzis, faktiski ir vēderplēves vēzis.
Daudzos aspektos peritoneālais vēzis ir līdzīgs epitēlija olnīcu vēzim, izraisot līdzīgus simptomus, mikroskopā izskatoties līdzīgi un reaģējot uz tāda paša veida ārstēšanu.
Simptomu trūkuma dēļ agri primārais vēderplēves vēzis bieži tiek diagnosticēts slimības progresēšanas stadijās; tam ir tendence agri izplatīties, pateicoties gan asinsvadu, gan limfas asinsvadu pārpilnībai vēderā un iegurnī.
Peritoneum
Peritoneum ir divslāņu membrāna, kas izklāj vēdera un iegurņa dobuma orgānus, aptverot gremošanas traktu, aknas un reproduktīvos orgānus.
To veido epitēlija šūnas, un tā izskats ir līdzīgs Saran apvalkam, kas aptver orgānus. Šīs membrānas un neliels šķidruma daudzums starp membrānām aizsargā orgānus, ļaujot tiem brīvi pārvietoties viens pret otru, nepielipot.
Dažas citas vēža formas var izplatīties vēderplēvē, bet sākas vēderplēves vēzisietvarosšūnas, kas veido vēderplēvi (iemesls, kāpēc to saucprimārsvēderplēves vēzis).
Tas var notikt jebkur vēdera vai iegurņa dobumā, un, kad tas izplatās, tas bieži izplatās vēdera un iegurņa orgānu virsmā.
Primārais peritoneālais vēzis pret olnīcu vēzi
Starp primāro peritoneālo vēzi un epitēlija olnīcu vēzi ir daudz līdzību, tostarp visbiežāk sastopamie simptomi un izmantotās ārstēšanas metodes. Vēdera odere (vēderplēve) un olnīcas virsma augļa attīstībā rodas no tiem pašiem audiem.
Pastāv zināms, ka peritoneālās šūnas, kas izraisa peritoneālo vēzi, faktiski var būt olnīcu šūnas, kas palikušas vēderā attīstības laikā.
Šīs vēža līdzības ir noderīgas, plānojot ārstēšanu, jo epitēlija olnīcu vēzis ir daudz izplatītāks un ir veikti vairāk pētījumu.
Kaut arī vēderplēves vēzis un olnīcu vēzis ir līdzīgi, pastāv arī būtiskas atšķirības.Cilvēki, kuriem diagnosticēts peritoneālais vēzis, parasti ir vecāki par olnīcu vēzi.
Attiecībā uz ārstēšanu (zemāk) iespējamība, ka atdalīšanas operācija būs veiksmīga, ir lielāka vēderplēves vēža gadījumā, bet kopējais izdzīvošanas līmenis ir sliktāks. Tas liek domāt, ka audzēju bioloģijā ir atšķirības starp abiem vēža veidiem.
Simptomi
Tāpat kā olnīcu vēzis ir pazīstams kā "klusais slepkava" simptomu trūkuma dēļ slimības sākuma stadijā, cilvēkiem ar peritoneālo vēzi bieži vien ir maz simptomu, līdz slimība ir diezgan progresējusi.
Kad parādās simptomi, tie bieži ir neskaidri un nespecifiski, un tiem ir vēdera pietūkuma simptomi, izkliedētas sāpes vēderā, urīna biežums un pilnības sajūta ēšanas laikā.
Citi simptomi var būt zarnu izmaiņas (biežāk aizcietējums), patoloģiska asiņošana no maksts, vēdera masa vai netīša svara zudums.
Slimībai progresējot, vēderā (ascīts) var uzkrāties šķidrums, kas izraisa diskomfortu vēderā, sliktu dūšu un vemšanu, kā arī elpas trūkumu, pateicoties vēdera spiedienam, kas uz augšu virzās uz plaušām. Nogurums ir arī izplatīts.
Peritoneālā vēža komplikācijas var būt zarnu aizsprostojumi (dažreiz nepieciešama stoma vai caurums starp zarnām un ķermeņa ārpusi) un urīnceļu obstrukcija (sakarā ar urīnizvadkanālu aizsprostojumu ar audzējiem), dažreiz nepieciešama stenta vai nefrostomijas caurule ( caurule no nierēm uz ķermeņa ārpusi).
Cēloņi un riska faktori
Nav precīzi zināms, kas izraisa peritoneālo vēzi, lai gan process sākas, kad peritoneālo šūnu mutāciju virkne izraisa ārpuskontroles augšanu.
Peritoneālais vēzis ir daudz biežāk sastopams sievietēm, un tam ir riska faktori, kas līdzīgi olnīcu vēža riska faktoriem.
Tie ietver vecumu, un lielākajai daļai cilvēku, kuriem diagnosticēts vecums, pārsniedzot 60 gadu vecumu, ir bijis krūts vēzis, hormonu aizstājterapijas lietošana (gan kombinēto, gan tikai estrogēnu veidu), endometrioze anamnēzē un aptaukošanās. Talka lietošana zem jostas ir saistīta arī ar paaugstinātu risku.
Turpretī ir faktori, kas saistīti ar zemāku nekā vidēji slimības attīstības risku. Tie ietver perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu (samazināts risks var ilgt 30 gadus pēc to pārtraukšanas), olvadu nosiešanu, dzemdības, īpaši pirms 35 gadu vecuma, un zīdīšanu.
Daži pētījumi liecina, ka aspirīna un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, Advil (ibuprofēns), lietošana var samazināt risku.
Kā atzīmēts, dažiem cilvēkiem ir profilaktiska operācija, lai noņemtu olvadus un olnīcas (histerektomija un salpingo-ooforektomija) olnīcu vēža ģimenes anamnēzes vai BRCA gēnu mutācijas dēļ. Lai gan tas var samazināt epitēlija olnīcu vēža risku līdz pat 90 procentiem, peritoneālā vēža risks saglabājas.
Ģenētika
Olnīcu, olvadu vai vēderplēves vēža ģimenes anamnēzē palielinās risks, un apmēram 10 procenti no šiem vēža veidiem tiek uzskatīti par iedzimtiem. Atsevišķi ģenētiski sindromi, piemēram, Linča sindroms (iedzimts ne-polipozes resnās zarnas vēzis) vai BRCA gēnu mutācija, palielina risku.
Sievietēm, kurām ir BRCA gēnu mutācija, ir aptuveni 5 procentu risks saslimt ar peritoneālo vēzi, pat ja olnīcas ir profilaktiski noņemtas.
Diagnoze
Pašlaik nav skrīninga testa, kas būtu efektīvs primārā peritoneālā vēža agrīnā noteikšanā pat tiem, kuriem ir paaugstināts slimības attīstības risks.
Pēc simptomu noklausīšanās un fiziskas pārbaudes veikšanas, apsverot diagnozi, ārsti var pasūtīt vairākus testus.
Asins analīzes
Asins analīze CA-125 ir audzēja marķieris, kas var būt paaugstināts cilvēkiem ar peritoneālo vēzi. Tas nozīmē, ka CA-125 līmenis var būt paaugstināts daudzos dažādos apstākļos, sākot no iegurņa infekcijām līdz grūtniecībai, un līmenis var būt normāls pat vēža klātbūtnē.
Cits tests, ko sauc par OVA1 testu, tiek izmantots, lai prognozētu olnīcu vai peritoneālās vēža iespējamību pirms operācijas. Lai novērtētu varbūtību, testā izmanto 5 biomarķieru kombināciju.
Attēlu testi
Attēlveidošanas pētījumi var būt noderīgi, lai novērtētu peritoneālā vēža simptomus. Ultraskaņa (transvagināla ultraskaņa) bieži ir pirmais veiktais tests. Var būt noderīga arī vēdera un iegurņa CT skenēšana vai MRI. Turklāt var pasūtīt augšējās vai apakšējās GI sērijas.
Biopsija un laparoskopija
Visbiežāk biopsija ir nepieciešama diagnozes apstiprināšanai vai atspēkošanai. Biopsija bieži tiek veikta laparoskopijas laikā, kas ir minimāli invazīva procedūra, kuras laikā vēderā tiek veikti vairāki mazi iegriezumi, un tiek ievietoti instrumenti audu paraugu noņemšanai no vēdera vai iegurņa.
Laparoskopija var arī sniegt svarīgu informāciju par ārstēšanu. 2018. gada pētījums atklāja, ka laparoskopija bija ļoti jutīga, nosakot, kam, iespējams, būs laba reakcija uz optimālu citoredukcijas operāciju (skatīt zemāk).
Tā kā šī operācija ir ļoti liela operācija, laparoskopija var būt ļoti noderīga, lai izlemtu, kam jāveic šī operācija un kam riski varētu pārsniegt ieguvumus.
Kad ir ascīts, var veikt procedūru, ko sauc paracentēzi, lai iztukšotu daļu šķidruma un palīdzētu elpot. Šo šķidrumu var pārbaudīt arī mikroskopā, lai meklētu vēža šūnu klātbūtni.
Diferenciāldiagnoze
Ir vairāki apstākļi, kas var atdarināt primāro vēderplēves vēzi. Daži no tiem ietver dažāda veida olnīcu vēzi, vēdera abscesus, cistisko šķidruma, žults vai limfas šķidruma savākšanu, kā arī metastāzes vēderplēvē no cita veida vēža.
Inscenējums
Atšķirībā no daudziem vēža veidiem, kas sadalīti posmos no 1 līdz 4, primārajam vēderplēves vēzim nav "agrīnās stadijas".
Neatkarīgi no simptomiem un konstatējumiem, diagnozes laikā slimība vienmēr ir 3. vai 4. stadija.
Slimības 3. stadijā vēzis var būt izplatījies ārpus iegurņa vai uz limfmezgliem vēdera aizmugures tuvumā (retroperitoneālie limfmezgli). Ar 4. pakāpes vēderplēves vēzi audzējs parasti ir izplatījies (metastazējis) vēdera orgānos, piemēram, aknās, vai citos ķermeņa reģionos, piemēram, plaušās.
Ārstēšana
Peritoneālā vēža ārstēšana būs atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp vēža atrašanās vietas, vēža stadijas un personas vispārējās veselības. Iespējas ietver:
Ķirurģija
Tiem, kuriem tiks veikta operācija, ieteicams procedūru veikt speciālistam, kas pazīstams kā ginekoloģiskais onkologs. Pētījumos ir atklāts, ka rezultāti ir labāki, ja operāciju veic šie apakšspecialisti, nekā tad, ja operāciju veic vispārējs ķirurgs vai ginekologs. Ir svarīgi arī atrast ginekologu onkologu, kuram ir pieredze ārstēt sievietes ar olnīcu vēzi un vēderplēves vēzi.
Visbiežāk veiktā operācija ir izpētes operācijas veids, kas pazīstams kā cytoreduction vai debulking operācija. Mērķis ir noņemt optimālu vēža daudzumu, taču bieži vien nav iespējams noņemt visu vēzi.
Šajā operācijā ķirurgs noņem dzemdi (histerektomiju), gan olvadus, gan olnīcas (divpusēja salpingo-ooforektomija), kā arī primāro vēža lokalizāciju vēderplēvē. Dažreiz tiek noņemts arī omentums, taukainais audu slānis, kas ieskauj zarnas (omentektomija).
Atkarībā no vēža vietas un apjoma var noņemt blakus esošos limfmezglus, kā arī papildinājumu. (Pats vēderplēvi nevar noņemt.) Peritoneālais vēzis var plaši izplatīties caur vēderu, un bieži vien daudzas audzēja zonas tiek noņemtas.
Cytoreduktīvā ķirurģija var šķist mulsinoša tiem, kuri pārzina citas vēža formas. Piemēram, ja plaušu vēzi vai krūts vēzi nevar pilnībā novērst ar operāciju, operācijas veikšana neuzlabo izdzīvošanu (bet palielina sāpes un komplikācijas).
Turpretī ar vēderplēves un olnīcu vēzi, šķiet, ka daudzu, bet ne visa vēža noņemšana uzlabo izdzīvošanu. Samazinot esošā audzēja daudzumu, ķīmijterapija var būt efektīvāka, jo tā darbojas labāk, ja vēderā ir tikai mazi audzēji.
Citoreduktīvās operācijas mērķis parasti nav pilnīga vēža noņemšana, bet drīzāk "optimāla" audzēja noņemšana.
Veicot optimālu citoruktīvo operāciju, vēderā nav nevienas vēža zonas, kuru diametrs būtu lielāks par 1 centimetru (apmēram pusi collas). Ķīmijterapiju var veikt operācijas laikā vai pēc tam.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapiju parasti lieto peritoneālā vēža gadījumā operācijas laikā vai pēc tās, vai arī atsevišķi audzējiem, kas ir plaši izplatīti. Ķīmijterapiju var veikt intravenozi vai tā vietā injicēt tieši vēdera dobumā (intraperitoneālā ķīmijterapija).
Diezgan unikāla ārstēšana ir izrādījusies noderīga vēderplēves vēzim. Šajā procedūrā apsildāmas ķīmijterapijas zāles injicē vēderā operācijas laikā (intraoperatīvi) vai pēc operācijas (hipertermiska intraperitoneāla ķīmijterapija). Izmantojot apsildāmu intraperitoneālo ķīmijterapiju, ķīmijterapijas zāles pirms injicēšanas vēderā tiek sasildītas līdz 107,6 grādiem F.
Karstums var iznīcināt vēža šūnas un, šķiet, padara ķīmijterapiju efektīvāku. Visbiežāk to lieto neilgi pēc tam, kad ar progresējošu vēderplēves vēzi ir pabeigta citoruktīvā operācija.
Mērķtiecīgas terapijas
Mērķtiecīgas zāles ir zāles, kuru mērķis ir specifiski ceļi, kas saistīti ar vēža šūnas augšanu. Avastin (bevacizumabs) tika apstiprināts 2016. gadā lietošanai kopā ar ķīmijterapiju (kam sekoja tikai Avastin).
Lynparza (olaparibu) var lietot sievietēm, kurām ir BRCA gēnu mutācijas. Zāles Tarceva (erlotinibs) var būt efektīvas arī dažiem cilvēkiem.
Turklāt daži primārie vēderplēves vēži pārspīlē (ir pozitīvi) HER2, līdzīgi kā daži krūts vēži, un var labi reaģēt uz HER2 mērķtiecīgu terapiju.
2018. gadā Rubraca (rukaparibs) tika apstiprināts uzturošajai terapijai ārstēšanas dēļ, kuras rezultātā dzīvildze bez progresēšanas bija ievērojami garāka nekā placebo.
Radiācija
Radiāciju peritoneālā vēža gadījumā lieto reti, bet dažreiz tā var būt noderīga izolētām vēža zonām.
Klīniskie pētījumi
Pašlaik notiek vairāki klīniskie pētījumi, lai novērtētu jaunus peritoneālā vēža ārstēšanas veidus. Tie ietver pētījumus par citām mērķtiecīgām terapijām un imūnterapijas zālēm; zāles, kas darbojas dažādos veidos, vienkāršoti izmantojot savu imūnsistēmu cīņai pret vēzi.
Atbalstošā / paliatīvā aprūpe
Diemžēl lielākajai daļai cilvēku peritoneālais vēzis tiek diagnosticēts tikai pēc tam, kad tas ir progresējošā stadijā, un kad izārstēt nav iespējams. Tomēr, pat ja ārstnieciskā ārstēšana nav ieteicama (jo bieži tā neuzlabo rezultātus, bet palielina blakusparādības), dzīves kvalitātes uzlabošanai var darīt daudzas lietas.
Paracentēze (adatas ievadīšana caur ādu vēdera dobumā, lai iztukšotu šķidrumu) var uzlabot elpošanu. Uztura konsultācijas var palīdzēt samazināt apetīti, kas saistīta ar vēzi, un varbūt (tas nav droši) samazina vēža kaheksijas risku.
Svarīga ir sāpju kontrole, jo šis vēzis var būt ļoti neērts, un sliktas dūšas pārvaldīšana var arī uzlabot dzīves kvalitāti.
Alternatīvās ārstēšanas metodes nav atzītas par efektīvām vēža ārstēšanā, taču tās var palīdzēt cilvēkiem tikt galā ar simptomiem, kas saistīti ar vēzi un vēža ārstēšanu. Daudzos lielākajos vēža centros tiek piedāvātas tādas integrējošas terapijas kā joga, meditācija, masāžas, akupunktūra un citas.
Prognoze
Kaut arī peritoneālā vēža prognoze parasti ir slikta, ir dokumentēti gadījumi, kad slimība pilnībā atbrīvojas.
Ir maz pētījumu par izdzīvošanas rādītājiem, taču ir daži faktori, kas saistīti ar labāku izdzīvošanas līmeni. Tie ietver vēža neesamību limfmezglos, optimālu vai pilnīgu citoredukcijas operāciju un hipertermiskas intraperitoneālas ķīmijterapijas izmantošanu.
Tikt galā
Jebkura vēža pārvarēšana ir sarežģīta, un parastajiem jautājumiem pievieno to, ka daudzi cilvēki nekad nav dzirdējuši par peritoneālo vēzi. Tas var justies ļoti izolēti, it īpaši, ja redzat atbalstu, kas tiek piedāvāts cilvēkiem ar cita veida vēzi (piemēram, krūts vēzi). Bet, lai gan jūs, visticamāk, neatradīsit peritoneālā vēža atbalsta grupu savā kopienā slimības relatīvā retuma dēļ, ir tiešsaistes peritoneālās vēža kopienas, ar kurām cilvēki vajadzības gadījumā var sazināties dienu un nakti.
Primārā vēderplēves vēža fondam ir tiešsaistes atbalsta forums, un ir arī vairākas Facebook grupas cilvēkiem ar peritoneālo vēzi.
Papildus šiem resursiem atbalsta avots var būt arī dažas vēža organizācijas, kas pārstāv olnīcu vēzi, kā arī organizācijas, kas atbalsta cilvēkus ar daudzām vēža formām. Daži, piemēram, CancerCare, pat nodrošina atbalsta grupas un kopienas arī ar vēzi sirgstošu cilvēku draugiem un ģimenes locekļiem.
Vārds no Verywell
Jebkura vēža diagnoze var būt biedējoša, taču, ņemot vērā, ka peritoneālais vēzis ir reti sastopams un visbiežāk sastopams slimības progresēšanas stadijās, tas var kļūt īpaši izaicinošs. Kad sākat uzzināt par vēzi, jūs varat justies drosmīgi.
Tas var palīdzēt paturēt prātā, ka visbeidzot, pēc daudziem gadiem tikai ar nelielu progresu, progresējoša vēža ārstēšanas iespējas ievērojami uzlabojas. Bet pat tad, ja peritoneālais vēzis nav izārstējams, ar vēzi saistīto simptomu pārvaldība arī ir uzlabojusies eksponenciāli, un daudzi cilvēki, dzīvojot ērti, spēj dzīvot ērti un piepildīti, kamēr tiek galā ar šo slimību.
