Pārskats par Polycythemia Vera

Polycythemia vera ir slimība, kurā kaulu smadzenes veido pārāk daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu, kas var izraisīt paaugstinātu trombu veidošanās risku.

Pārāk daudz sarkano asins šūnu ir visspilgtākā polycythemia vera klīniskā pazīme. Daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli ir konstatēta JAK2 gēna mutācija, olbaltumviela, kas iesaistīta šūnas signalizācijā.

spanteldotru / Getty Images

Kas izpaužas polycthemia Vera?

Polycythemia vera var rasties jebkurā vecumā, bet bieži notiek vēlāk dzīvē. Ja paskatās uz visu šo slimību vecumu, vidējais vecums pēc diagnozes būtu 60 gadi, un to bieži neredz cilvēkiem, kuri jaunāki par 40 gadiem. Vīriešiem policitēmijas biežums ir nedaudz lielāks nekā sievietēm un ir visaugstākais vīriešiem vecumā no 70 līdz 79 gadiem.

Cik daudz cilvēku ietekmē?

To ir grūti precīzi pateikt, jo cilvēkam šis stāvoklis var būt ilgstoši un viņš to nezina, bet aprēķini ir aptuveni viens vai divi cilvēki no 100 000.

Saskaņā ar Incyte Corporation, Wilmington, Delaware, balstītu biofarmācijas uzņēmumu, kas specializējas onkoloģijā, Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 25 000 cilvēku, kuri dzīvo ar policitēmiju un tiek uzskatīti par nekontrolētiem, jo ​​viņiem rodas izturība vai nepanesība pret zāļu terapijas pamatu, hidroksiurīnvielu. .

Vai tas ir vēzis vai slimība?

Polycythemia vera ir dažas pazīmes, kas līdzīgas vēzim, jo ​​tas ietver nekontrolētu nenobriedušas šūnas dalīšanos, un tas nav izārstējams. Zinot to, uzzinot, ka jums vai tuviniekam ir šis traucējums, saprotams, var būt stresa. Tomēr ziniet, ka šo stāvokli var efektīvi pārvaldīt ļoti ilgu laiku.

Nacionālais vēža institūts policitēmijas veru definē šādi: “Slimība, kurā kaulu smadzenēs un asinīs ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, kas izraisa asiņu sabiezēšanu. Var palielināties arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Papildu asins šūnas var savākties liesā un izraisīt tās palielināšanos. Tie var arī izraisīt asiņošanas problēmas un izraisīt asins recekļu veidošanos. ”

Saskaņā ar The Leukemia & Lymphoma Society datiem, cilvēkiem ar policitēmiju ir nedaudz lielāks risks nekā leikēmijas attīstībai slimības un / vai noteiktu zāļu ārstēšanas rezultātā nekā vispārējai populācijai. Lai gan šī ir hroniska slimība, kas nav izārstējama, atcerieties, ka to parasti var efektīvi pārvaldīt ilgu, ilgu laiku - un tas parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu. Turklāt komplikācijas var ārstēt un novērst ar ārsta uzraudzību.

Progresēšana

Jā, bet informācija par progresēšanas risku joprojām tiek pētīta. Lai arī cilvēkiem daudzus gadus var nebūt simptomu, policitēmija var izraisīt vairāku simptomu un pazīmju attīstību, tostarp nogurumu, niezi, svīšanu naktī, sāpes kaulos, drudzi un svara zudumu. Apmēram 30% līdz 40% cilvēku ar policitēmiju ir palielināta liesa. Dažiem cilvēkiem tas var izraisīt novājinošus simptomus un sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas. Šīs slimības slogs joprojām tiek aktīvi pētīts.

Diagnoze

Tests, ko sauc par hematokrīta koncentrāciju, tiek izmantots gan policitēmijas vera diagnosticēšanai, gan cilvēka reakcijas uz terapiju mērīšanai. Hematokrīts ir sarkano asins šūnu proporcija asins tilpumā, un to parasti norāda procentos vai hemoglobīna koncentrācijas palielināšanos asinīs.

Veseliem cilvēkiem hematokrīta koncentrācija sievietēm svārstās no aptuveni 36 līdz 46% un vīriešiem no 42 līdz 52%. Cita informācija, ko var iegūt no asins analīzēm, ir noderīga arī diagnozes noteikšanā, ieskaitot mutācijas - JAK2 mutācijas - klātbūtni asins šūnās. Lai gan diagnozes noteikšana nav nepieciešama, dažiem cilvēkiem, veicot darbu un novērtējot, var būt nepieciešama arī kaulu smadzeņu analīze.

Polycythemia Vera ārstu diskusiju ceļvedis

Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.

Nosūti sev vai mīļotajam.

Šī ārstu diskusiju rokasgrāmata ir nosūtīta uz adresi {{form.email}}.

Radās kļūda. Lūdzu mēģiniet vēlreiz.

Ārstēšana

Saskaņā ar The Leukemia & Lymphoma Society datiem flebotomija jeb asiņu noņemšana no vēnas ir parastais ārstēšanas sākumpunkts lielākajai daļai pacientu. Tas var samazināt hematokrīta koncentrāciju, kas parasti uzlabo noteiktus simptomus, piemēram, galvassāpes, zvana ausīs un reiboni.

Narkotiku terapija var ietvert līdzekļus, kas var samazināt sarkano šūnu vai trombocītu koncentrāciju - savienojumus, kas tiek saukti par mielosupresīviem līdzekļiem. Visbiežāk lietotais mielosupresīvais līdzeklis policitēmijas verai ir hidroksiurīnviela, ko ievada mutē. Biežākas blakusparādības ir klepus vai aizsmakums, drudzis vai drebuļi, sāpes muguras lejasdaļā vai sānos, kā arī sāpīga vai apgrūtināta urinēšana.

Par Jakafi pret policitēmiju Vera

Jakafi (ruxolitinib) ir recepšu zāles, ko lieto, lai ārstētu cilvēkus ar policitēmiju, kuri jau ir lietojuši hidroksiurīnvielu, un tas nedarbojās pietiekami labi vai arī viņi to nevarēja panest. Jakafi lieto arī noteiktu mielofibrozes veidu ārstēšanai - kaulu smadzeņu rētas.

Saskaņā ar FDA teikto, Jakafi darbojas, inhibējot fermentus, ko sauc par Janus Associated Kinase (JAK) 1 un 2, kas ir iesaistīti asins regulēšanā un imunoloģiskajā darbībā. Zāļu apstiprinājums policitēmijas vera ārstēšanai palīdzēs samazināt palielinātas liesas - splenomegālijas - parādīšanos un nepieciešamību pēc flebotomijas - procedūras, lai no organisma noņemtu liekās asinis.

Visbiežākās blakusparādības, kas saistītas ar Jakafi lietošanu dalībniekiem ar policitēmiju vera kvalificētos klīniskajos pētījumos, bija zems sarkano asins šūnu skaits (anēmija) un zems trombocītu skaits asinīs (trombocitopēnija). Visizplatītākās ar asinīm nesaistītās blakusparādības bija reibonis, aizcietējums un jostas roze.