Lielo artēriju (TGA) transponēšana ir iedzimtu defektu grupa, kurā tiek pārslēgts galveno sirds asinsvadu stāvoklis. Retos gadījumos pat sirds kambari tiks nomainīti. TGA izraisa normālas asinsrites novirzīšanos, aplaupot skābekļa un barības vielu ķermeni. Atkarībā no tā, kuras struktūras tiek pārslēgtas, TGA smagums var būt no subklīniskām (bez ievērojamiem simptomiem, vismaz līdz vēlākam dzīves laikam) līdz dzīvībai bīstamai. TGA var viegli diagnosticēt ar rentgena un citiem pētījumiem. Operācija ir būtiska ārstēšanas plāna sastāvdaļa vairumā gadījumu.
Pazīstams arī kā lielo trauku (TGV) transponēšana, TGA ir reta, bet nopietna slimība, kas ietekmē vienu no katrām no 4000 līdz 10 000 dzimušajām.
CSA attēli / Getty ImagesTGA veidi
Ir divu veidu TGA, kas atšķiras atkarībā no iesaistītajiem traukiem un sirds kambariem:
- Lielo artēriju (d-TGA) dekstrotranspozīcija notiek, ja tiek pārslēgta galvenās plaušu artērijas un aortas pozīcija.
- Lielo artēriju (l-TGA) transpozīcija ar Levo ir retāks stāvoklis, kad tiek pārslēgtas ne tikai aortas un plaušu artērijas, bet arī sirds apakšējās kameras (sauktas par sirds kambariem).
TGA parasti pavada citi defekti, piemēram, kambara starpsienas defekts (caurums starp sirds apakšējām kamerām), priekškambaru starpsienas defekts (caurums starp sirds augšējām kamerām) vai patentēts ductus arteriosus (caurums aorta).
Simptomi
TGA simptomi var atšķirties atkarībā no iesaistītā defekta veida. Tie, kas saistīti ar d-TGA, ir tūlītēji un smagāki, savukārt tie, kas saistīti ar l-TGA, bieži vien ir subklīniski (ar nedaudz novērojamiem simptomiem) līdz pat vēlākam dzīves laikam.
Dextro-TGA
No diviem veidiem d-TGA tiek uzskatīts par nopietnāku, jo aortas un plaušu artērijas pārslēgšanās traucē asins plūsmu. Tā vietā, lai sekotu parastajam paraugam (ķermenis-sirds-plaušas-sirds-ķermenis), d-TGA sekos diviem atsevišķiem un atšķirīgiem "apļveida" modeļiem:
- Deoksigenētas asinis, kas paredzētas plaušām, tā vietā tiek novadītas no sirds caur aortu (ķermenis-sirds-ķermenis).
- Cirkulācijai paredzētās skābekļa bagātinātās asinis tā vietā tiek novadītas atpakaļ plaušās caur plaušu artēriju (ķermenis-plaušas-ķermenis).
Asins skābekļa samazināšanās (hipoksija) zīdaiņiem ar d-TGA var izraisīt nopietnus un potenciāli dzīvībai bīstamus simptomus, tostarp:
- Cianoze (zilā āda skābekļa trūkuma dēļ)
- Aizdusa (elpas trūkums)
- Sāpoša sirds
- Vājš pulss
- Slikta barošana
Turklāt pārāk daudz ar skābekli bagātu asiņu nogādāšana plaušās var izraisīt bojājumus, uz plaušu audiem radot oksidatīvo stresu (nelīdzsvarotība starp antioksidantiem un brīvajiem radikāļiem).
Bez operācijas zīdainim vienīgais veids, kā izdzīvot d-TGA, ir asinis iziet caur caurumiem sirdī - piemēram, starpsienas defektu vai patentētu ductus arteriosus - ļaujot skābekļa saturošām asinīm sajaukt ar skābekli nesaturošām asinīm, kaut arī nepietiekamā tilpumā. A
Levo-TGA
Izmantojot l-TGA, gan aortas, gan plaušu artērijas, kā arī kreisā un labā kambara pārslēgšana neapturēs asinsriti. Tā vietā tas izraisīs asiņu plūsmu pretējā virzienā.
Tā kā asinis ar skābekli joprojām ir pieejamas, l-TGA simptomi parasti ir mazāk izteikti. Tas tomēr nenozīmē, ka stāvoklis ir labdabīgs. Tā kā asins plūsma ir apgriezta, labajam kambarim ir jāstrādā vairāk, lai neitralizētu normālas cirkulācijas spēku, liekot pārmērīgu slodzi sirdij.
Vienkāršā l-TGA (kurā nav citu iedzimtu sirds defektu) var neizraisīt viegli identificējamus simptomus, lai gan asinsspiediens var būt paaugstināts. Laika gaitā uz labā kambara uzliktais stress var izraisīt sirds kambaru hipertrofiju - patoloģisku sirds kameras palielināšanos.
Tas var samazināt asiņu aizplūšanu no sirds un izraisīt sirds mazspējas simptomus, tostarp:
- Elpošanas grūtības ar piepūli
- Stenokardija (sāpes krūtīs) piepūles gadījumā
- Sinkope (ģībonis, parasti piepūles gadījumā)
- Sirds sirdsklauves (izlaisti sirdsdarbība)
- Vispārējs nogurums
- Augšējā vēdera pilnība
- Diskomforts vai sāpes augšējā labajā vēderā
- Apetītes zudums
Komplekss l-TGA, kurā ir iesaistīti papildu sirds defekti, jau agri var izraisīt identificējamus simptomus, tostarp vieglu cianozi un ārkārtēju nogurumu ar piepūli. Nenormālas ejas sirdī var samazināt sirds spēju sūknēt asinis gan uz plaušām, gan no tām, gan uz pārējo ķermeni, gan no tā.
Dažiem cilvēkiem ar l-TGA var nebūt simptomu vai pat būt informētiem par savu stāvokli līdz pilngadībai, kad parādās sirds mazspējas pazīmes. Viņiem bieži priekšroka tiek dota medicīniskai vadībai, nevis operācijai.
Cēloņi
Lielo artēriju transponēšana notiek augļa attīstības laikā. Kāpēc tas notiek, nav zināms, lai gan tiek uzskatīts, ka noteikti veselības apstākļi maina embrionālo šūnu specializāciju un diferenciāciju. Dažos gadījumos tie var "uzsist" ģenētisko kodēšanu, izraisot lielo artēriju un sirds kambaru stāvokļa maiņu.
Starp mātes riska faktoriem, kas var būt saistīti ar TGA, ir:
- Slikti kontrolēts diabēts grūtniecības laikā
- Alkohola lietošana grūtniecības laikā
- Ņemot masaliņas (vācu masalas) vai citas vīrusu infekcijas grūtniecības laikā
- Smēķēšana grūtniecības laikā
- Ģimenes anamnēzē ir iedzimti sirds defekti
TGA risks ir lielāks, ja kāda no šīm lietām notiek grūtniecības pirmajā trimestrī, kad šūnas sāk specializēties.
Šie riska faktori nenozīmē, ka jūsu bērns piedzims ar TGA. Citi faktori var veicināt, un pirms ģenētisko un vides faktoru skaidras noteikšanas ir nepieciešami turpmāki pētījumi.
Ņemot to vērā, jāpieliek visas pūles, lai grūtniecības laikā izvairītos no smēķēšanas un alkohola lietošanas, kontrolētu diabētu un citus hroniskus veselības traucējumus un pirms grūtniecības iestāšanās meklētu nepieciešamās vakcinācijas.
Diagnoze
Par TGA parasti ir aizdomas, ja bērns piedzimst ar hipoksijas pazīmēm - zemu skābekļa līmeni asinīs, kam raksturīga cianoze un apgrūtināts elpošana. Tomēr pazīmes var palaist garām, ja l-TGA vai d-TGA pavada starpsienas defekts. Bieži pirmsdzemdību pētījumi netiks veikti, ja vien nav skaidru sirds vai asinsrites defekta pazīmju.
Ja ir aizdomas par TGA, ārsts vispirms pārbauda mazuļa sirdi ar stetoskopu. Bieža zīme ir sirds kurnēšana, kurā asinis izdara patoloģisku svārstīšanās skaņu, pārvietojoties pa sirdi.
TGA var apstiprināt ar diagnostikas testu kombināciju:
- Elektrokardiogramma (EKG), kas mēra sirds elektrisko aktivitāti sirdsdarbības laikā, lai noteiktu strukturālas novirzes
- Ehokardiogramma, kurā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai vizualizētu sirdi, kad tā pumpē asinis
- Krūškurvja rentgenogrāfija, kurā tiek izmantots jonizējošais starojums, lai vizualizētu aortas un plaušu artērijas stāvokli
- Datortomogrāfija (CT), kas veic vairākus rentgena attēlus, lai izveidotu trīsdimensiju sirds "šķēles"
- Sirds kateterizācija, kurā šaura caurule tiek virzīta no vēnas mazuļa cirkšņā uz sirdi, lai labāk vizualizētu sirdi rentgena staros un izmērītu sirds iekšējo spiedienu.
Ja ir aizdomas par TGA pirms dzimšanas, augļa ehokardiogrammu var veikt, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Pašlaik augļa sirds ķirurģija un kateterizācija ir rezervēta dzīvībai bīstamām situācijām, jo to efektivitāte vēl jāpierāda.
Ārstēšana
TGA ārstēšana atšķiras atkarībā no iesaistītā veida, kā arī no pacienta vecuma diagnozes noteikšanas brīdī.
Dextro-TGA
Tā kā d-TGA piedzimstot parasti ir izteiktāka un, visticamāk, tiek diagnosticēta, ārstēšana ir vērsta uz sirds defekta novēršanu.
Tomēr, tā kā jaundzimušā sirds ir tik maza, operācija bieži tiek atlikta vismaz divas nedēļas pēc piedzimšanas. Šajā gaidīšanas periodā mazuļa izdzīvošana parasti ir atkarīga no tā, vai sirdī ir viens vai vairāki caurumi (t.i., starpsienas defekti, patentu ductus arteriosus), lai uzturētu pietiekamu cirkulāciju.
Pirms koriģējošas operācijas bērnu sirds ķirurgs ieteiks vairākas iespējas, kā labāk stabilizēt jaundzimušā stāvokli:
- Medikamenti: Neilgi pēc piedzimšanas bērns saņem intravenozu (IV) Alprostadil (prostaglandīna E1) infūziju, kas palīdz atvērt patoloģiskas caurumus sirdī.
- Balona priekškambaru septostomija (BAS): šai procedūrai no bērna cirkšņa līdz sirdij tiek palaists plāns katetrs. Pēc tam katetra gals tiek piepūsts, lai palielinātu caurumu sirdī.
Agrāk šīs procedūras tika veiktas, lai koriģējošo operāciju varētu atlikt apmēram mēnesi.
Pēdējo gadu laikā ķirurgi ir izvēlējušies atteikties no BAS komplikāciju riska dēļ (piemēram, insults, embolija, priekškambaru perforācija, asinsvadu bojājumi un sirds tamponāde) un veic koriģējošas operācijas divas nedēļas pēc piedzimšanas.
Ir vairākas iespējas, ko ķirurgs var izmantot, lai labotu d-TAG. Abas ir atklātas operācijas, kas piekļūst sirdij, iekļūstot krūtīs. Divas galvenās izvēles iespējas ir šādas:
- Artēriju slēdža darbība: Šajā procedūrā aorta un plaušu artērija tiek nošķelta un pārvietota pareizajā pozīcijā. Vairumā gadījumu to uzskata par vēlamo variantu. Operācijas laikā visas caurumi sirdī var tikt uzšūtas vai atļautas pašas aizvērt, ja tās ir mazas.
- Priekškambaru slēdža darbība: šī operācija ietver tuneļa (deflektora) izveidošanu starp abām sirds augšējām kamerām (priekškambari). Tas ļauj skābekļa atdalītām asinīm nokļūt plaušās un ar skābekli bagātinātām asinīm piekļūt aortai, lai tās nogādātu pārējā ķermenī. Lai arī operācija ir efektīva, tā var izraisīt noplūdes un sirds ritma traucējumus, un vēlāk dzīvē tās bieži prasa papildu koriģējošas operācijas.
Pat ja operācija tiek uzskatīta par veiksmīgu, kardiologam būs regulāri jāuzrauga sirds visa indivīda dzīves laikā. Var būt jāizvairās no noteiktām fiziskām aktivitātēm, piemēram, svarcelšanas vai ekstremālajiem sporta veidiem, jo tie var pārmērīgi noslogot sirdi.
Levo-TGA
Tā kā l-TGA simptomi bieži ir smalki, to var neatpazīt, kamēr mazulis nav vecāks, un dažos gadījumos tos nevar noteikt, kamēr nerodas sirds mazspējas pazīmes.
Parasti lielākajai daļai bērnu ar l-TGA operācija nebūs nepieciešama, ja vien nav starpsienas defekta vai labā kambara vārsta aizsprostojuma. Tā vietā bērns tiks uzraudzīts visas dzīves laikā un pieaugušā vecumā, lai identificētu un ārstētu visas iespējamās sirds problēmas.
Ja nepieciešama operācija, tā var ietvert:
- Sirds vārstuļa remonts: šo operāciju var veikt vai nu kā atvērtu operāciju, vai arī koriģēt caur katetru sirdī.
- Sirds vārstuļa nomaiņa: Šī operācija, ko veic vai nu kā atvērtu operāciju, vai izmantojot sirds kateterizāciju, bojāto vārstu aizstās ar protezējošu.
- Divkāršā slēdža darbība: Šī ir tehniski sarežģīta operācija, kas novirza skābekļa bagātinātas asinis uz kreiso kambari un aortu, bet asinis ar skābekli - labajā kambarī un plaušu artērijā.
Neatkarīgi no tā, vai tiek veikta operācija vai nē, bērns ar l-TGA, kļūstot vecāks, var saskarties ar daudzām sirds problēmām, tostarp sirds vārstuļu problēmām, bradikardiju (palēninātu sirds ritmu) un sirds mazspēju. Lai novērstu šīs problēmas, var būt nepieciešami medikamenti un procedūras, piemēram, sirds blokāde un elektrokardiostimulatora operācija.
Pieaugušajiem, kuriem diagnosticēta l-TGA, reti nepieciešama dubultā slēdža operācija, lai gan vārstuļa remonts vai nomaiņa nav nekas neparasts. Tā vietā ārstēšana būs vērsta uz sirds mazspējas un sirds ritma traucējumu simptomu mazināšanu.
Prognoze
TGA prognoze (paredzamais iznākums) var atšķirties. Tomēr, progresējot d-TGA un l-TGA ķirurģiskajā un farmaceitiskajā pārvaldībā, pēdējos gados izdzīvošanas laiks un dzīves kvalitātes rādītāji ir ārkārtīgi pieauguši. Dažos gadījumos tiek sasniegts normāls dzīves ilgums.
Dextro-TGA
Skaidrs, ka lielākais izaicinājums rezultātu uzlabošanā ir jaundzimušie ar d-TGA, kuriem vienmēr nepieciešama operācija. 2018. gada pētījums, kas publicētsKrūškurvja ķirurģijas gadagrāmatasziņoja, ka zīdaiņiem, kuriem tika veikta artēriju vai priekškambaru slēdža operācija, izdzīvošanas iespēja bija attiecīgi 86,1% vai 76,3%.vismaz20 gadi.
Izņemot operācijas laikā mirušos, izdzīvošanas varbūtība tiem, kam ir artēriju slēdzis, pieauga līdz 97,7%, savukārt tiem, kuriem bija priekškambaru slēdži, 20 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 86,3%. Ilgtermiņa medicīniskā vadība un nepieciešamības gadījumā papildu operācijas, iespējams, pagarinās šo izdzīvošanas laiku vēl daudzus gadus.
Levo-TGA
Cilvēkiem ar l-TGA izdzīvošanas laiks parasti ir lielāks, bet to ietekmē strukturālo anomāliju apjoms sirdī, kā arī veiktās medicīniskās iejaukšanās.
Piemēram, 2015. gada pārskats, kas publicētsOšera žurnālsziņoja, ka cilvēkiem ar l-TGA, kuriem bija trikuspidālā vārsta (viens no diviem vārstiem sirds labajā pusē) noplūde, 20 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 43%, salīdzinot ar tiem, kuriem nebija vārstu noplūdes, kuru 20 gadu dzīvildze bija 93%.
No otras puses, trikuspidālā vārsta nomaiņa cilvēkiem ar TGA atbilda 5 un 10 gadu izdzīvošanas rādītājiem attiecīgi 100% un 94%.
Pat cilvēkiem ar TGA, kuriem nepieciešama sirds transplantācija, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 69% uzlabotu ķirurģisko metožu un pēcoperācijas terapijas dēļ.
Vārds no Verywell
Ja jūsu mazulim ir transponētas lielās artērijas, jūs, iespējams, uztraucaties. Tas var palīdzēt zināt, ka lielākā daļa mazuļu, kas dzimuši ar TGA, var pienācīgi izdzīvot arī pieauguša cilvēka vecumā bez nopietnām komplikācijām.
Līdz 20. gadsimta vidum lielākā daļa mazuļu, kas dzimuši ar TGA, neizdzīvoja ilgāk par dažiem mēnešiem. Līdz ar jaunāku, labāku ķirurģisku metožu parādīšanos un uzlabotu pēcoperācijas aprūpi aina ir mainījusies uz labo pusi.
