Kā tiek diagnosticēta un ārstēta Valdenstrēma makroglobulinēmija

Kas ir Valdenstrēma makroglobulinēmija un kas jums jāzina, ja jums ir diagnosticēta šī slimība?

Valdenstrēma makroglobulinēmijas definīcija

Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM) ir reta veida ne Hodžkina limfoma (NHL). WM ir vēzis, kas ietekmē B limfocītus (vai B šūnas), un to raksturo olbaltumvielu, ko sauc par IgM antivielām, pārprodukcija. WM var saukt arī par Valdenstrēma makroglobulinēmiju, primāro makroglobulinēmiju vai limfoplazmatisko limfomu.

WM vēža šūnu anomālija rodas B limfocītos tieši pirms to nobriešanas plazmas šūnās. Plazmas šūnas ir atbildīgas par infekciju apkarojošu antivielu olbaltumvielu ražošanu. Tādēļ palielināts šo šūnu skaits izraisa palielinātu specifiskas antivielas IgM daudzumu.

WM pazīmes un simptomi

WM var ietekmēt jūsu ķermeni divos veidos.

Kaulu smadzeņu pūšanās

Limfomas šūnas var pārblīvēt jūsu kaulu smadzenes, padarot jūsu ķermeni grūti ražot pietiekamu skaitu trombocītu, sarkano asins šūnu un balto asins šūnu. Rezultātā šie deficīti izraisīs pazīmes un simptomus, kas raksturīgi anēmijai (zems sarkano asins šūnu skaits), trombocitopēnijai (zems trombocītu skaits) un neitropēnijai (zems neitrofilu skaits - neitrofīli ir viens no balto asins šūnu veidiem) . Daži no šiem simptomiem var būt:

• Nenormāla vai neparasta asiņošana, piemēram, smaganu asiņošana, dīvaini sasitumi vai deguna asiņošana
• Jūtaties neparasti noguris, kaut arī jūs pietiekami daudz gulējat
• Elpas trūkums ar jebkādu piepūli
• Biežas infekcijas vai slimības, kuras, šķiet, vienkārši nevarat cīnīties
• Bāla āda

Hiperviskozitāte

Papildus tā ietekmei uz kaulu smadzenēm, palielināts IgM proteīna daudzums asinīs var izraisīt tā saukto hiperviskozitāti. Īsāk sakot, hiperviskozitāte nozīmē, ka asinis kļūst biezas vai gaišas un tām var būt grūtības viegli plūst caur jūsu asinsvadiem. Hiperviskozitāte izraisa vēl vienu atšķirīgu pazīmju un simptomu kopumu, kas ietver:

• Redzes izmaiņas, piemēram, neskaidra vai redzes pasliktināšanās
• Psihiskā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums
• Reibonis
• Galvassāpes
• Kāju vai roku nejutīgums vai tirpšana

Tāpat kā ar citiem limfomas veidiem, vēža šūnas var būt arī citās ķermeņa vietās, īpaši liesā un aknās, un izraisīt sāpes. Var būt arī pietūkuši limfmezgli.

Jums jāatceras, ka šīs pazīmes un simptomi var būt smalki un var parādīties daudzos citos mazāk nopietnos apstākļos. Ja jums ir bažas par jebkādām izmaiņām jūsu veselībā, vienmēr labāk konsultēties ar savu ārstu vai veselības aprūpes sniedzēju.

WM cēloņi

Tāpat kā daudzu citu vēža veidu gadījumā, nav zināms, kas izraisa WM. Tomēr pētnieki ir identificējuši dažus faktorus, kas, šķiet, ir biežāk sastopami cilvēkiem ar šo slimību. Zināmie riska faktori ietver:

• Vecums, kas vecāks par 60 gadiem
• Anamnēzē stāvoklis, ko sauc par nenoteiktas nozīmes monoklonālu gammopātiju (MGUS)
• WM vēsture viņu ģimenē
• C hepatīta vīrusa infekcija

Turklāt WM vīriešiem sastopama biežāk nekā sievietes, un kaukāziešu cilvēkiem biežāk nekā afroamerikāņiem.

WM diagnosticēšana

Tāpat kā citu veidu asins un smadzeņu vēža gadījumā, WM parasti tiek diagnosticēts, izmantojot asins analīzes un kaulu smadzeņu biopsiju un aspirātu.

Pilnīga asins analīze var liecināt par normālu veselīgu asins šūnu, piemēram, sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu, skaita samazināšanos. Turklāt asins analīzes parādīs IgM olbaltumvielu daudzuma palielināšanos.

Kaulu smadzeņu biopsija un aspirāts sniegs informāciju par smadzeņu šūnu tipiem un palīdzēs ārstam atšķirt WM no citām limfomas formām.

Kā izturas pret WM?

WM ir ļoti neparasts vēža veids, un pētniekiem vēl ir tāls ceļš ejams, apgūstot dažādas pieejamās ārstēšanas iespējas un to efektivitātes ziņā to salīdzinājumu. Tā rezultātā cilvēki, kuriem nesen diagnosticēta WM, var izvēlēties piedalīties klīniskajos pētījumos, lai palīdzētu zinātniekiem vairāk izprast šo stāvokli.

Pašlaik nav zināms WM izārstēšanas līdzeklis, taču ir vairākas iespējas, kas ir parādījušas zināmus panākumus slimības kontrolē.

• Plazmaferēze: nenormāli liels IgM daudzums asinīs var izraisīt hiperviskozitāti vai asiņu biezumu. Šīs biezās asinis var apgrūtināt barības vielu un skābekļa piegādi visām ķermeņa šūnām. Dažu IgM izņemšana no asinīm var palīdzēt samazināt asins biezumu. Plazmaferēzes laikā pacienta asinis lēnām cirkulē caur mašīnu, kas noņem IgM un pēc tam tiek atgriezta viņu ķermenī.
• Ķīmijterapija un bioterapija: pacienti ar WM bieži tiek ārstēti ar ķīmijterapiju. Var izmantot vairākas dažādas zāļu kombinācijas. Daži no tiem ietver citoksāna (ciklofosfamīda) un rituksāna (rituksimaba) un deksametazona vai Velcade (bortezomiba), kā arī rituksāna un deksametazona kombinēšanu. WM ārstēšanai gan praksē, gan klīniskajos pētījumos tiek izmantotas daudzas citas zāles un zāļu kombinācijas.
• Cilmes šūnu transplantācija: nav zināms, kāda būs cilmes šūnu transplantācija WM ārstēšanā. Diemžēl daudzu WM pacientu vecums var ierobežot alogēno transplantātu lietošanu, kam var būt toksiskas blakusparādības, bet autologa transplantācija pēc lielas ķīmijterapijas devām var būt saprātīga un efektīva iespēja, īpaši tiem, kuriem ir slimības recidīvs. .
• Splenektomija: tāpat kā citiem NHL veidiem, pacientiem ar WM var būt palielināta liesa vai splenomegālija. To izraisa limfocītu uzkrāšanās liesā. Dažiem pacientiem liesas noņemšana vai splenektomija var nodrošināt remisiju no WM.
• Skatīties un gaidīt: kamēr WM neradīs problēmas, lielākā daļa klīnicistu izvēlēsies “skatīties un gaidīt” pieeju ārstēšanai. Šajā gadījumā jūs turpināsit rūpīgi uzraudzīt speciālists un aizkavēt agresīvākas terapijas (un ar to saistītās blakusparādības), kamēr jums tās patiešām būs nepieciešamas. Kaut arī var būt grūti iedomāties ikdienas gaitas ar vēzi jūsu ķermenī un neko nedarot par to, pētījumi ir parādījuši, ka pacientiem, kuri kavē terapiju, līdz sākas komplikācijas, nav sliktāku rezultātu nekā tiem cilvēkiem, kuri tūlīt sāk ārstēties.

Apkopojot to

Valdenstrēma makroglobulinēmija jeb WM ir ļoti rets NHL veids, kuru ASV gadā diagnosticē tikai aptuveni 1500 cilvēku. Tas ir vēzis, kas ietekmē B limfocītus un asinīs izraisa neparasti lielu antivielu IgM daudzumu.

Tā kā tas ir tik neparasti un tā kā mūsu zināšanas par limfomu pastāvīgi paplašinās, pašlaik nav vienotas WM ārstēšanas shēmas. Tāpēc daudzi pacienti, kuriem nesen diagnosticēta WM, tiek aicināti piedalīties klīniskajos pētījumos, lai palīdzētu zinātniekiem uzzināt vairāk par šo neparasto asins vēzi un cerībā, ka viņiem būs iespēja tagad lietot medikamentus, kas kļūs par standartu pasaulē. nākotnē.