Aukstā aglutinīna slimība (CAD) ir reta veida autoimūna hemolītiskā anēmija - anēmija, kas attīstās, kad imūnsistēma uzbrūk un iznīcina sarkanās asins šūnas. Visizplatītākais AIHA cēlonis ir silta autoantiviela. Tas nozīmē, ka antiviela pie siltās (ķermeņa) temperatūras piestiprinās sarkanajiem asinsķermenīšiem. Kā norāda nosaukums, CAD rodas sekundāri pret aukstu autoantivielu, kas nozīmē, ka antiviela piestiprinās, kad sarkanās asins šūnas tiek pakļautas aukstākai temperatūrai, parasti rokās, kājās un degunā. Šīs antivielas izraisa sarkano asins šūnu salipšanu, ko sauc par aglutināciju. CAD biežāk sastopama sievietēm, īpaši vecākos gados.
Diāna Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSimptomi
- Nogurums vai nespēks
- Elpas trūkums, īpaši ar aktivitāti
- Acrocyanosis: pirkstu, pirkstu, deguna vai ausu violeta krāsa. Šī krāsa mainās, kad teritorija tiek uzkarsēta. Tas var būt saistīts ar sāpēm. To nevajadzētu jaukt ar Reino fenomenu.
- Izsitumi: CAD var izraisīt elabo reticularis, violetu, mežģīnēm līdzīgu izsitumu veidošanos. Dažreiz to sauc par plankumainu ādu.
Cēloņi
- Idiopātisks: nav noteikts cēlonis
- Infekcija: divi visbiežāk sastopamie cēloņi ir mikoplazmas pneimonija (elpošanas ceļu infekcija) un Epšteina-Barra vīruss (EBV, vīruss, kas izraisa mononukleozi). To var izraisīt arī citas vīrusu slimības, piemēram, citomegalovīruss (CMV), masalas, cūciņa vai masaliņas. Šie CAD gadījumi ir pašierobežoti un parasti izzūd vienas līdz trīs nedēļu laikā.
- Hroniska limfoleikoze
- Limfoma: limfmezglu vēzis
Diagnoze
Ja anēmija ir viegla, to var atklāt nejauši, veicot pilnīgu asins analīzi (CBC) citu iemeslu dēļ. Papildus anēmijai CBC var atklāt arī makrocitozi, palielinātu sarkano asins šūnu lielumu. Sarkanās asins šūnas patiesībā nav lielas, bet, kad sarkanās asins šūnas salīp, mašīna to nolasa kā vienu lielu sarkano asins šūnu. Pārskats par perifēro asiņu uztriepi (asiņu mikroskopa slaids) var palīdzēt noteikt, vai ir aglutinētas (salipušas kopā) šūnas. Līdzīgi kā citās hemolītiskajās anēmijās, retikulocītu skaits (nenobriedušas sarkanās asins šūnas) ir paaugstināts, kad kaulu smadzenes mēģina aizstāt iznīcinātās sarkanās asins šūnas.
Tā kā CAD ir imūnā hemolītiskā anēmija, tiešais antiglobulīna tests (DAT vai tiešais Kumba tests) būs pozitīvs, norādot uz sarkano asins šūnu antivielu klātbūtni. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta speciāla pārbaude, lai meklētu aukstu aglutinīnu klātbūtni.
Tā kā lielākā daļa CAD ir sekundāra attiecībā uz citu problēmu, var tikt nosūtīta papildu pārbaude, lai noteiktu cēloni, lai tā tiktu atbilstoši ārstēta.
Ārstēšana
Ja anēmija ir viegla, īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Ja anēmija ir smaga un / vai jums ir simptomātiska anēmija (ātra sirdsdarbība, nogurums, reibonis), iespējams, būs nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana. Tā kā asins pārliešana nenovērš auksto autoantivielu, pārliešana jāveic caur sildītāju, lai antiviela nepiesaistītos pārlietajām sarkanajām asins šūnām.
Ļoti svarīga CAD ārstēšanas sastāvdaļa ir izvairīšanās no aukstām temperatūrām. Tas izklausās vienkāršāk, nekā tas ir reālajā dzīvē. Tas nozīmē, ka cilvēki, kas cieš no CAD, pat siltā laikā bieži valkā cepures, cimdus un zeķes, jo jūs varat būt pakļauts aukstām telpām vai videi. Papildus siltam apģērbam ir jāizvairās no aukstu šķidrumu dzeršanas vai ķermeņa daļu iegremdēšanas aukstā ūdenī.
Rituksimabs ir intravenozas (IV) zāles, kas palīdz iznīcināt baltās asins šūnas, kas ražo antivielas pret sarkanajām asins šūnām, ko sauc par B šūnām. Cerība ir tāda, ka, atjaunojoties jūsu B šūnām, tās vairs neveidos antivielas. To parasti lieto pacientiem ar smagu slimību.
Zāles, piemēram, steroīdi un intravenozais imūnglobulīns (IVIG), ko lieto citu imūno asins traucējumu gadījumā, CAD ir mazāk efektīvas. Splenektomija (liesas ķirurģiska noņemšana) var būt ļoti efektīva siltas autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšana, taču CAD lielākoties sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek aknās, padarot to neefektīvu.
.jpg)
