Primārās progresējošās multiplās sklerozes (PPMS) pārskats

Primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) ietekmē apmēram 10 procentus cilvēku, kas dzīvo ar multiplo sklerozi (MS). No trim slimības veidiem PPMS tiek uzskatīts par retāko, un, tāpat kā ar citām MS formām, PPMS gaita ir ļoti mainīga, katru cilvēku ietekmējot atšķirīgi. Daži var kļūt invalīdi dažu gadu laikā, bet citi paliek nemainīgi gadu desmitiem.

Sākums un kurss

Visizplatītāko MS formu, kas pazīstama kā recidivējoši remitējoša MS (RRMS), raksturo akūti simptomu uzbrukumi, kam seko remisijas periodi, kad MS neprogresē. Kad slimība sāk progresēt, to sauc par sekundāru progresējošu MS (SPMS). Tiek uzskatīts, ka šī progresēšana notiek 20 gadu laikā pēc slimības sākuma aptuveni 90 procentiem neārstētu MS pacientu.

Turpretī PPMS jau no paša sākuma ir progresīva. Invaliditāte pakāpeniski uzkrājas, laika gaitā kļūstot arvien sliktāka. Tāpat kā ar SPMS, dažiem cilvēkiem PPMS pa ceļam pavada gadījuma rakstura recidīvs vai pierādījumi par jaunu MRI darbību.

• No sākuma progresējoša invaliditāte

• Var būt gadījuma rakstura akūti recidīvi vai plato

• Vidējais vecums sākumā ir 40 gadi

• Sākotnēji veido apmēram 10 procentus no MS gadījumiem

• Tas notiek vīriešiem un sievietēm vienādi

• Akūti uzbrukumi, kam seko remisijas periodi

• Var kļūt par progresīvu virsstundu skaitu

• Vidējais vecums sākumā ir 30 gadi

• Sākotnēji veido 85 līdz 90 procentus no MS gadījumiem

• Sievietēm notiek divas līdz trīs reizes biežāk nekā vīriešiem

PPMS dažādos posmos var raksturot vēl tālāk šajās kategorijās:

• Aktīvs ar progresēšanu: tas norāda uz recidīvu un / vai jaunu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) darbību kopā ar pierādījumiem, ka invaliditāte pasliktinās.
• Aktīvs bez progresēšanas: ir recidīvi un / vai jauna MRI darbība, taču nav pierādījumu, ka MS pasliktinās.
• Nav aktīvs ar progresēšanu: nav recidīvu vai jaunu MRI darbību, bet ir pierādījumi, ka slimība pasliktinās.
• Nav aktīvs bez progresēšanas: slimība ir stabila.

Simptomi

MS simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi, un PPMS gadījumā tie mēdz būt saistīti ar kustību.

Muguras smadzeņu simptomi

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta PPMS, muguras smadzeņu progresējošas atrofijas (izšķērdēšanas un deģenerācijas) dēļ bieži ir problēmas ar kājām.

Šie simptomi, kas pazīstami arī kā progresējoša mielopātija, var būt:

• Spastiska paraparēze: aizvien spastiskāka gaita, kurā kājas sāks stingrināties, izraisot redzamu ļenganu un / vai ritmisku saraustīšanu
• Spastiska hemiparēze: vājums vai nekustīgums vienā ķermeņa pusē, kas var ietekmēt jūsu kājas, rokas vai rokas
• Vingrojumu neiecietība: samazināta spēja izmantot
• Ataksija: neveiklība un muskuļu koordinācijas trūkums

Kad slimība ietekmē jūsu muguras smadzenes, tā var traucēt ne tikai kustību. Tas var izraisīt arī seksuālās, zarnu un urīnpūšļa funkcijas traucējumus. Nogurums ir raksturīgs arī šai un visām citām multiplās sklerozes formām.

Smadzeņu simptomi

Kaut arī muguras smadzenes ir galvenais traumu mērķis PPMS, var ietekmēt arī jūsu smadzenes, galvenokārt to daļu, kas pazīstama kā smadzenītes, kas regulē līdzsvaru un koordināciju.

Šis stāvoklis, kas pazīstams kā progresējošs smadzenīšu sindroms (PCS), tiek novērots retāk nekā progresējoša mielopātija, bet var izpausties ar:

• Trīce: smalkas rokas kustības traucējumi nopietna nodoma trīce
• Hipotonija: muskuļu tonusa zudums
• Gaitas ataksija: līdzsvara zudums
• Dismetrija: nespēja koordinēt kustību, kurā jūs vai nu pārspējat, vai nepietiekami pārsniedzat paredzēto rokas, kājas vai rokas stāvokli
• Disdiadohokinēzija: nespēja veikt strauji mainīgas kustības, piemēram, ieskrūvēt spuldzi

Retāk sastopami simptomi

Kaut arī PPMS ir daudz retāk sastopama, tā var ietekmēt citas centrālās nervu sistēmas daļas, piemēram, smadzeņu stublāju, kas atrodas starp smadzenēm un muguras smadzenēm, un smadzenīti, galveno smadzeņu ķermeni.

Šie simptomi PPMS ir reti, bet var ietvert:

• Rīšanas problēmas (disfāgija)
• Reibonis, vemšana vai slikta dūša
• Ātras, netīšas acu kustības (nistagms)
• Redzes traucējumi vai zaudējumi
• Traucēta kognitīvā funkcija, ieskaitot atmiņas zudumu, uzmanības loku, verbālo asumu vai telpisko pamatojumu

Cēloņi

Nav precīzi zināms, kas izraisa jebkura veida MS, lai gan šķiet, ka ir iesaistīts ģenētisks komponents, kas paaugstina jūsu uzņēmību to attīstīt, ja esat pakļauts pareizajiem vides faktoriem, piemēram:

• D vitamīna deficīts
• Smēķēšana
• Tiek inficēts ar Epšteina-Barra vīrusu, kas izraisa mononukleozi
• Bērnu aptaukošanās

Diagnoze

PPMS diagnosticēšanai ir īpašas problēmas, jo cilvēkiem ar to ir lēns pakāpenisks funkciju zudums mēnešiem līdz gadiem. Tā kā attēlveidošanas testi starp PPMS un RRMS var būt līdzīgi, ārsts izmantos jūsu simptomu vēsturi, lai palīdzētu noteikt šo diagnozi. Lai galīgi diagnosticētu PPMS, var būt nepieciešami vairāki gadi vai vairāk, it īpaši, ja simptomi ir tikko sākušies.

Lai diagnosticētu jebkādu MS formu, ārsts veiks rūpīgu medicīnisko un simptomu vēsturi, fizisku pārbaudi un smadzeņu un muguras smadzeņu MRI. Ja jūsu MRI neuzrāda pietiekami daudz pierādījumu, lai apstiprinātu MS diagnozi, ārsts var veikt jostasvietas punkciju un / vai vizuāli izraisītas iespējas iegūt papildu pierādījumus.

MRI

Lai diagnosticētu PPMS, simptomiem jābūt pasliktinājušiem vismaz vienu gadu, un smadzenēs un / vai mugurkaulā jābūt tipiskiem MS bojājumiem.

Tomēr MRI izmantošana, lai diagnosticētu PPMS, rada nelielu izaicinājumu, jo smadzeņu MRI rezultāti cilvēkiem ar PPMS var būt smalkāki nekā cilvēkiem ar RRMS, ar daudz mazāk gadolīniju veicinošiem (aktīviem) bojājumiem.

Jostas punkcija

Jostas punkcijas, kas tiek dēvētas arī par mugurkaula pieskārienu, var būt ļoti noderīgas, lai noteiktu PPMS diagnozi un izslēgtu citus apstākļus.

Lai apstiprinātu PPMS diagnozi, ir svarīgi, lai būtu viens no diviem mugurkaula krāna konstatējumiem, tostarp:

• Oligoklonālo joslu klātbūtne: tas nozīmē, ka, analizējot mugurkaula šķidrumu, parādās noteiktu olbaltumvielu (imūnglobulīnu) "joslas". Oligoklonālās joslas cerebrospinālajā šķidrumā var redzēt līdz pat 95 procentiem cilvēku ar MS, bet tās var atrast arī citu traucējumu gadījumā.
• Intratekālā IgG antivielu ražošana: Tas nozīmē, ka IgG tiek ražots mugurkaula šķidruma nodalījumā - zīme, ka pastāv imūnās sistēmas reakcija.

Vizuāli izraisītās iespējas

Vizuāli izraisīto potenciālu (VEP) pārbaude ietver elektroencefalogrammas (EEG) sensoru nēsāšanu uz galvas, ekrānā skatoties melnbaltu rūtainu rakstu. EEG mēra palēninātu reakciju uz vizuāliem notikumiem, kas norāda uz neiroloģiskām disfunkcijām.

VEP ir palīdzējuši arī nostiprināt PPMS diagnozi, it īpaši, ja citi kritēriji nav galīgi izpildīti.

Diagnostikas kritēriji

Noteiktu PPMS var diagnosticēt, ja jums ir vismaz viena gada dokumentēta klīniskā progresēšana, kas nozīmē, ka jūsu MS simptomi vienmēr ir pasliktinājušies,plusdivi no šiem:

• Smadzeņu bojājums, kas raksturīgs MS
• Divi vai vairāki MS bojājumi muguras smadzenēs
• Pozitīva jostas punkcija, kas nozīmē, ka ir pierādījumi vai nu par oligoklonālajām joslām, vai par paaugstinātu IgG antivielu līmeni

Diferenciāldiagnozes

Ir daudzas neiroloģiskas slimības, kas var atdarināt MS, tāpēc liela daļa jebkura veida MS diagnosticēšanas novērš iespēju, ka tas varētu būt kaut kas cits. Daži no tiem ietver:

• B12 vitamīna deficīts
• Muguras smadzeņu saspiešana
• Motora neirona slimība
• Neirosifiliss
• Tropu spastiskā paraparēze
• Sarkoidoze
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)
• Šegrena sindroms

Ārstēšana

PPMS ārstēšana var ietvert medikamentus un / vai rehabilitācijas terapiju. Tomēr ņemiet vērā, ka tas ir grūtāk nekā RRMS.

Zāles

Parasti MS tiek ārstēta ar slimību modificējošām terapijām (DMT), kas palēnina jūsu slimības gaitu. Tomēr ir tikai viens DMT, kuru PPMS ir apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA); turpretī RRMS ārstēšanai ir daudz DMT.

Ocrevus (okrelizumabs) tika apstiprināts PPMS ārstēšanai 2017. gadā. Pirmā deva tiek ievadīta intravenozi divās 300 miligramu (mg) devās ar divu nedēļu starplaiku. Pēc tam to lieto 600 mg devās reizi sešos mēnešos.

Citi DMT nav atzīti par efektīviem PPMS ārstēšanā, tāpēc lielākā daļa ārstu tos neizmanto. Tomēr tiek veikti vairāk pētījumu par efektīvu PPMS ārstēšanu, tāpēc ir cerība, ka nākotnē parādīsies jauni medikamenti.

Ārpus Ocrevus ārsts var jums izrakstīt recepšu medikamentus, lai palīdzētu jums pārvaldīt MS simptomus, piemēram:

• Ar MS saistīts nogurums
• Sāpes
• Gaitas pasliktināšanās
• Pūšļa un / vai zarnu disfunkcija
• Depresija
• Kognitīvie traucējumi
• Seksuālā disfunkcija
• Muskuļu spazmas

Rehabilitācijas terapijas

Rehabilitācijas speciālisti var arī palīdzēt tikt galā ar MS simptomiem, piemēram, nogurumu, kustību grūtībām, muskuļu sāpēm un spastiskumu, rīšanas grūtībām, aspirāciju un kognitīviem traucējumiem. Šīs rehabilitācijas terapijas ietver:

• Fizioterapija
• Darba terapija
• Runas-valodas terapija
• Kognitīvā rehabilitācija
• Profesionālā rehabilitācija
• Daudznozaru stratēģijas

Vārds no Verywell

PPMS diagnoze var ilgt vairākus gadus, un, tā kā ir jāizslēdz vairāki citi neiroloģiski apstākļi, ir svarīgi redzēt ārstu, lai iegūtu pareizu diagnozi, ja rodas neiroloģiski simptomi. Lai gan diagnozes noteikšanas process var būt garlaicīgs, mēģiniet būt pacietīgs un turpiniet aktīvi darboties savā aprūpē. Atcerieties, ka PPMS diagnoze nav letāla, un, cieši sadarbojoties ar savu veselības aprūpes komandu, jūs varat pilnībā saglabāt savu dzīves kvalitāti.