Jochen Tack / Getty Images
Ierobežojošā kardiomiopātija (RCM) ir sirds slimība, kurā sirds sienas kļūst stingras un nevar normāli paplašināties, lai piepildītu asinis. Lai gan tas reti rada pamanāmus simptomus, RCM var izraisīt sirds mazspēju, un pēc diagnozes tas rūpīgi jāuzrauga. Ierobežojošā kardiomiopātija ir retākā kardiomiopātijas forma (jumta termins jebkurai sirds muskuļa slimībai), kas ietver mazāk nekā 5% no visām kardiomiopātijām un ietekmē galvenokārt vecākus cilvēkus. Ierobežojošās kardiomiopātijas ārstēšana var būt no medikamentu lietošanas līdz sirds saņemšanai. transplantācija.
Zināms arī kā
- Idiopātiska ierobežojoša kardiomiopātija
- Infiltratīvā kardiomiopātija
Ierobežojošās kardiomiopātijas veidi
Ierobežojoša kardiomiopātija attīstās rētaudu vai citu patoloģisku audu rezultātā, kas aizstāj veselīgus audus, izraisot sirds kambaru stīvumu un nepiekāpību asins plūsmai.
Pastāv divas ierobežojošās kardiomiopātijas klasifikācijas: primārā un sekundārā.Primārā RCM attiecas uz apstākļiem, kuros slimība attīstās neatkarīgi no pamatā esošajiem faktoriem. Šīs kategorijas ierobežojošās kardiomiopātijas piemēri ir:
- Endomiokarda fibroze
- Loflera endokardīts
- Idiopātiska ierobežojoša kardiomiopātija
Sekundārā RCM rodas citas slimības rezultātā, kas traucē normālu sirds muskuļa darbību, samazinot tā elastību un ierobežojot sirds kambaru spēju piepildīt asinis. Ir divas šādu slimību kategorijas:
- Infiltratīvas slimības, kas nozīmē iekaisuma slimības, kas izplatās orgānos, piemēram, amiloidoze, sarkoidoze un radiācijas kardīts
- Uzglabāšanas slimības, piemēram, hemohromatoze, glikogēna uzkrāšanās traucējumi un Fabrija slimība.
Simptomi
Ierobežojošā kardiomiopātija izraisa salīdzinoši maz simptomu, ja tādi ir. Tie, kas notiek, atgādina klasiskus sirds mazspējas simptomus:
- Aizdusa (elpas trūkums)
- Tūska (kāju un pēdu pietūkums)
- Vājums
- Nogurums
- Nespēja vingrot
- Sirds sirdsklauves
- Svara pieaugums un vēdera uzpūšanās
- Slikta dūša
- Slikta apetīte
Retāk ierobežojošās kardiomiopātijas simptomi ir:
- Ģībonis, ko bieži izraisa neregulārs sirds ritms vai patoloģiska asinsvadu darbība fiziskas slodzes laikā
- Sāpes krūtīs vai spiediens krūtīs, kas galvenokārt rodas ar aktivitāti, bet var notikt arī miera stāvoklī vai pēc ēšanas
Smaga ierobežojoša kardiomiopātija var izraisīt vēdera orgānu sastrēgumus, palielinot aknas un liesu, kā arī ascītu (šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā).
Cēloņi
Ierobežojoša kardiomiopātija rodas, kad sirds muskuļi kļūst stīvi, neļaujot tam pilnībā atslābināties sirds cikla diastoliskajā fāzē - periodā starp sirdsdarbībām, kad sirdij ir jāpaplašinās, lai piepildītos ar asinīm. Tas apgrūtina sirds kambaru pietiekamu piepildīšanos un izraisa priekškambaru palielināšanos, jo tiem jāstrādā smagāk nekā parasti. Ventrikulu lielums un sistoliskā funkcija parasti paliek normāla vai gandrīz normāla, vismaz līdz vēlākām slimības stadijām.
Kas izraisa sirds muskuļa stīvumu, nav pilnībā saprotams. Nosacījums nav saistīts ar koronāro artēriju slimību (CAD), taču ar RCM ir saistīti vairāki apstākļi.
- Sarkoidoze, rets stāvoklis, kad imūno šūnu grupas ķermeņa orgānos veido gabaliņus, ko sauc par granulomām. Tas visbiežāk ietekmē plaušas un limfmezglus krūtīs, bet var tieši ietekmēt sirdi.
- Hemohromatoze, slimība, kurai raksturīga liekā dzelzs uzkrāšanās organismā. Nevajadzīgais dzelzs ir toksisks un var izraisīt orgānu bojājumus.
- Amiloidoze, kurā patoloģiskas olbaltumvielas uzkrājas ķermeņa orgānos, ieskaitot sirdi.
- Saistaudu slimības, piemēram, sklerodermija
- Noteiktas vēža ārstēšanas metodes, ieskaitot radiāciju un ķīmijterapiju
- Uzglabāšanas slimības, piemēram, Gošē slimība
Diagnoze
Ārsts var noteikt ierobežojošu kardiomiopātiju ar fizisku pārbaudi, slimības vēsturi un diagnostikas testiem. Ehokardiogramma ir standarta tests, ko izmanto, lai apstiprinātu RCM. Tas parāda diastoliskās patoloģijas un pierādījumus tam, ka asinis nepietiekami piepilda sirds kambarus.
Citi testi, kurus var izmantot ierobežojošās kardiomiopātijas diagnosticēšanai un novērtēšanai, ir šādi:
- Elektrokardiogramma
- Krūškurvja rentgenogrāfija
- Vingrojiet stresa testu
- Sirds kateterizācija
- datortomogrāfija
- MRI
- Kodola sirds skenēšana, piemēram, vairākkārtēja skenēta skenēšana (MUGA). Ārsti izmanto šo neinvazīvo testu, lai novērtētu sirds darbību.
- Asins analīzes, lai palīdzētu noteikt, kāda veida RCM jums ir.
Retos gadījumos ārsts izraksta sirds muskuļa biopsiju, kas var palīdzēt noteikt diagnozi, ja ir infiltratīva slimība (piemēram, sarkoidoze) vai uzglabāšanas slimība.
Diferenciāldiagnoze
Ierobežojošo kardiomiopātiju var sajaukt ar konstriktīvu perikardītu, kurā perikarda slāņi (membrāna, kas ieskauj sirdi) kļūst sabiezināti, pārkaļķojušies un stingri. Jūsu ārstam, iespējams, vajadzēs to izslēgt, lai apstiprinātu ierobežojošu kardiomiopātijas diagnozi .
Ārstēšana
Ierobežojošas kardiomiopātijas ārstēšana ietver sirds mazspējas pārvaldību, kā arī galveno cēloņu novēršanu. Diemžēl nav īpašas ārstēšanas, kas tieši mainītu pašu RCM.
Tomēr var būt dažādas ārstēšanas iespējas, kas var palīdzēt.
Dzīvesveida izmaiņas
Ārsts, iespējams, ieteiks diētu un vingrinājumus kā daļu no ārstēšanas plāna. Vingrinājumi var palīdzēt zaudēt svaru un stiprināt sirdi. Zema nātrija satura diētas pieņemšana un svara zaudēšana palīdz pazemināt asinsspiedienu, kas atvieglo jūsu sirds slodzi.
Diurētiskie līdzekļi
Diurētiskie līdzekļi, piemēram, Lasix (furosemīds), piedāvā vislielāko labumu ierobežojošās kardiomiopātijas ārstēšanā, samazinot tūsku (pietūkumu), taču tie ir jāizmanto saprātīgi un jāuzrauga to iedarbība, jo tie var darboties pārāk labi, iztukšojot ķermeni vairāk šķidruma nekā ir veselīgi. Tas var vēl vairāk samazināt asins daudzumu, kas piepilda kambarus katras sirdsdarbības diastoliskās fāzes laikā.
Cieša diurētisko līdzekļu lietošanas uzraudzība ietver svara mērīšanu vismaz katru dienu un periodisku asiņu pārbaudi, lai meklētu hroniskas dehidratācijas pazīmes. Optimālā diurētisko līdzekļu deva laika gaitā var mainīties.
Kalcija kanālu blokatori
Kalcija kanālu blokatori var palīdzēt RCM, tieši uzlabojot sirds diastolisko funkciju un palēninot sirdsdarbības ātrumu, lai dotu vairāk laika sirds kambaru piepildīšanai starp sirdsdarbībām. Līdzīgu iemeslu dēļ noderīgi var būt arī beta blokatori. Ja notiek priekškambaru mirdzēšana, ir svarīgi kontrolēt sirdsdarbības ātrumu, lai būtu pietiekami daudz laika kambaru piepildīšanai. Parasti kalcija kanālu blokatoru un beta blokatoru lietošana var sasniegt šo mērķi.
Ace inhibitori
Ir daži pierādījumi, ka AKE inhibitori var dot labumu vismaz dažiem cilvēkiem ar ierobežojošu kardiomiopātiju, iespējams, samazinot sirds muskuļa stīvumu.
Sirds transplantācija
Jūsu ārsts var ieteikt sirds transplantāciju kā ķirurģisku iespēju, ja citi ārstēšanas veidi nespēj kontrolēt ierobežojošos kardiomiopātijas simptomus.
Vārds no Verywell
Ierobežojoša kardiomiopātija ir reta parādība, taču, ja attīstīsit šo stāvokli, visticamāk, jums nebūs simptomu, un jūsu dzīves kvalitāte netiks ietekmēta. Ja jums tiek diagnosticēta ierobežojoša kardiomiopātija, jūsu prognozei jābūt labai: 2012. gada pētījumā RCM pacientu viena, piecu un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji kopumā bija attiecīgi 88%, 66% un 45%. Turklāt, neskatoties uz to, ka tas ir rets kardiomiopātijas veids, ir daudz efektīvu ārstēšanas iespēju, kuras ārsts var precīzi pielāgot tieši jums.
