Fallot tetraloģija (TOF) ir iedzimtas sirds slimības veids, kas skar apmēram piecus no katriem 10 000 zīdaiņu, kas veido apmēram 10 procentus no visām iedzimtām sirds slimībām. TOF vienmēr ir nozīmīga problēma, kurai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Tomēr TOF smagums katram cilvēkam var būt diezgan atšķirīgs.
Dažreiz TOF jaundzimušajam rada tūlītējus dzīvībai bīstamus simptomus, un tam nepieciešama steidzama ārstēšana. Citos gadījumos TOF vairākus gadus var neizraisīt būtiskus simptomus (un tas var pat palikt nediagnosticēts). Bet agrāk vai vēlāk TOF vienmēr izraisa dzīvībai bīstamas sirds problēmas un prasa ķirurģisku remontu.
Kas ir Fallot tetraloģija?
Kā sākotnēji Dr Etienne-Louis Arthur Fallot aprakstīja 1888. gadā, TOF sastāv no četru atšķirīgu sirds anatomisko defektu kombinācijas. Šie ir:
- Labā kambara aizplūšanas trakta obstrukcija (RVOT)
- Liels kambara starpsienas defekts (caurums sienā starp labo un kreiso kambari)
- Aortas novirze labā kambara virzienā
- Labā kambara hipertrofija (muskuļu sabiezējums)
Medicīnas studenti bieži kļūdās, mēģinot saprast TOF, iegaumējot šo četru defektu sarakstu. Lai gan tas var viņiem palīdzēt atbildēt uz testa jautājumiem, tas viņiem ļoti nepalīdz saprast, kā TOF faktiski darbojas, vai kāpēc cilvēkiem ar TOF ir tik daudz dažādu simptomu.
Normāla sirds darbība
Lai “iegūtu” TOF, vispirms ir noderīgi pārskatīt, kā sirds parasti darbojas. Skābekļa trūkuma dēļ “izlietotās” asinis no visa ķermeņa caur vēnām atgriežas sirdī un nonāk labajā atriumā, bet pēc tam labajā ventrikulā. Labais kambars asinis caur plaušu artēriju pumpē uz plaušām, kur tās tiek papildinātas ar skābekli. Tagad ar skābekli bagātinātās asinis atgriežas sirdī caur plaušu vēnām un nonāk kreisajā atriumā un pēc tam kreisajā kambarī. Pēc tam kreisais ventriklis (galvenā sūknēšanas kamera) ar skābekli bagātinātu asiņu sūknē galveno artēriju (aortu) un ķermeni.
Lai skābekļa trūkuma asinis sirds labajā pusē nesajauktos ar asinīm, kas bagātas ar skābekli, sirds kreisajā pusē, labo un kreiso kambari viens no otra atdala muskuļu siena, ko sauc par kambara starpsienu.
Kāpēc Fallot tetraloģija rada problēmas
Lai saprastu TOF, jums patiešām ir jāsaprot tikai divas (ne četras) svarīgas šī stāvokļa iezīmes. Pirmkārt, TOF trūkst lielas kambara starpsienas daļas. (Tas ir, ir liels kambara starpsienas defekts.) Šī starpsienas defekta rezultāts ir tāds, ka labais un kreisais kambari vairs neuzvedas kā divas atsevišķas kameras; tā vietā tie lielā mērā darbojas kā viens liels kambars. Asins, kura skābekļa trūkums atgriežas no ķermeņa, un bagātīgas ar skābekli asinis, kas atgriežas no plaušām, sajaucas šajā funkcionāli vienā kambarī.
Otrkārt, tāpēc, ka TOF patiešām ir tikai viens liels ventriklis, kad šis ventriklis saraujas, RVOT un aorta būtībā “konkurē” par asins plūsmu. Tā kā TOF ir noteikts plaušu artērijas stenozes (sašaurināšanās) daudzums, aorta parasti saņem vairāk nekā tā daļa.
Ja līdz šim esat palicis pie skaidrojuma, jums vajadzētu saprast, ka TOF klīnisko smagumu lielā mērā nosaka stenozes pakāpe plaušu artērijā. Ja ir liela plaušu artērijas obstrukcijas pakāpe, tad, kad “vienīgais” ventriklis saraujas, liela daļa iesūknēto asiņu iekļūs aortā, un salīdzinoši maz - plaušu artērijā. Tas nozīmē, ka salīdzinoši maz asiņu nonāk plaušās un kļūst ar skābekli; cirkulējošās asinis tad ir bez skābekļa - bīstams stāvoklis, kas pazīstams kā cianoze. Tātad vissmagākie TOF gadījumi ir tie, kuros plaušu artērijas stenoze ir vislielākā.
Ja plaušu artērijas stenoze nav ļoti smaga, saprātīgs daudzums asiņu tiek sūknēts plaušās un kļūst ar skābekli. Šīm personām ir daudz mazāk cianozes, un TOF klātbūtne var palaist garām piedzimstot.
Labi aprakstīta TOF iezīme, kas redzama daudziem bērniem ar šo stāvokli, ir tā, ka plaušu artērijas stenozes pakāpe var svārstīties. Šajos gadījumos cianoze var nākt un iet. Ciāniskas epizodes var rasties, piemēram, kad mazulis ar TOF kļūst satraukts vai sāk raudāt, vai kad vecāks bērns ar TOF vingrina. Šīs cianozes “burvestības”, ko bieži dēvē par “tet burvjiem” vai “hipercianotiskajām burvestībām”, var kļūt diezgan smagas, un tām var būt nepieciešama ārkārtas medicīniska palīdzība. Jebkurā laikā, kad bērna vecāki apraksta ārstam cianotiskās burvestības, nekavējoties jāreaģē uz sirds novērtēšanu.
Fallot tetraloģijas simptomi
Simptomi lielā mērā ir atkarīgi no obstrukcijas pakāpes, kas atrodas plaušu artērijā, kā mēs redzējām. Ja fiksēta plaušu artērijas obstrukcija ir smaga, jaundzimušajam tiek novērota dziļa cianoze (stāvoklis, ko agrāk sauca par “zilu bērnu”). Šiem zīdaiņiem ir tūlītējas un smagas ciešanas, un viņiem nepieciešama steidzama ārstēšana.
Bērni, kuriem ir mērena plaušu artērijas obstrukcija, bieži tiek diagnosticēti vēlāk. Ārsts var dzirdēt sirds kurnēšanu un pasūtīt testus, vai arī vecāki var pamanīt hipercianozes viļņus, kad bērns kļūst satraukts. Citi TOF simptomi var būt grūtības barot, nespēja normāli attīstīties un aizdusa.
Vecāki bērni ar TOF bieži iemācās tupēt, lai mazinātu simptomus. Squatting palielina pretestību arteriālajos asinsvados, kas izraisa izturību pret asins plūsmu aortā, tādējādi vairāk sirds asiņu novirzot plaušu cirkulācijā. Tas samazina cianozi cilvēkiem ar TOF. Dažreiz bērni ar TOF vispirms tiek diagnosticēti, kad viņu vecāki piemin biežus tupus pie ārsta.
TOF simptomi - cianoze, slikta fiziskās slodzes tolerance, nogurums un aizdusa - laika gaitā mēdz pasliktināties. Lielākajai daļai cilvēku ar TOF diagnoze tiek noteikta agrā bērnībā, pat ja tā nav atzīta dzimšanas brīdī.
Cilvēkiem, kuru TOF ietver tikai nelielu plaušu artērijas stenozi, cianozes viļņi var vispār nenotikt, un var paiet gadi, līdz tiek noteikta diagnoze. Dažreiz TOF var diagnosticēt tikai līdz pilngadībai. Neskatoties uz smagas cianozes trūkumu, šie cilvēki joprojām ir jāārstē, jo agrā pieaugušā vecumā viņiem bieži attīstās ievērojama sirds mazspēja.
Kas izraisa Fallot tetraloģiju?
Tāpat kā lielākajā daļā iedzimtu sirds slimību formu, TOF cēlonis nav zināms. TOF biežāk sastopams bērniem ar Dauna sindromu un ar dažām citām ģenētiskām patoloģijām. Tomēr TOF izskats gandrīz vienmēr ir sporādisks un nav iedzimts. TOF ir saistīta arī ar mātes masaliņām, sliktu mātes uzturu vai alkohola lietošanu un mātes vecumu 40 gadus vai vairāk. Tomēr lielākoties neviens no šiem riska faktoriem nav, kad bērns piedzimst ar TOF.
Fallot tetraloģijas diagnosticēšana
Kad ir aizdomas par sirds problēmu, TOF diagnozi var noteikt ar ehokardiogrammu vai sirds MRI, no kuriem vai nu tiks atklāta patoloģiska sirds anatomija. Sirds kateterizācija arī bieži palīdz noskaidrot sirds anatomiju pirms ķirurģiskas remonta.
Fallot tetraloģijas ārstēšana
TOF ārstēšana ir ķirurģiska. Pašreizējā prakse ir veikt koriģējošu operāciju pirmajā dzīves gadā, ideālā gadījumā no trīs līdz sešu mēnešu vecumam. TOF “koriģējošā ķirurģija” nozīmē kambara starpsienas defekta aizvēršanu (tādējādi sirds labo pusi atdalot no sirds kreisās puses) un atbrīvojot plaušu artērijas obstrukciju. Ja šīs divas lietas var paveikt, asins plūsmu caur sirdi var lielā mērā normalizēt.
Zīdaiņiem, kuriem piedzimstot ir ievērojams sirdsdarbības traucējums, var būt jāveic paliatīvās operācijas forma, lai stabilizētu bērnu, līdz viņš vai viņa ir pietiekami spēcīga koriģējošām operācijām. Paliatīvā ķirurģija parasti ietver šunta izveidošanu starp vienu no sistēmiskajām artērijām (parasti subklāvijas artēriju) un vienu no plaušu artērijām, lai atjaunotu noteiktu asinsrites daudzumu plaušās.
Gados vecākiem pusaudžiem vai pieaugušajiem, kuriem diagnosticēta TOF, ieteicams veikt arī koriģējošas operācijas, lai gan ķirurģiskais risks ir nedaudz lielāks nekā maziem bērniem.
Izmantojot modernas metodes, koriģējošu TOF operāciju var veikt ar zīdaiņu un bērnu mirstības risku tikai no 0 līdz 3 procentiem. TOF remonta ķirurģiskā mirstība pieaugušajiem tomēr var būt lielāka par 10%. Par laimi, ir ļoti neparasti, ka TOF šodien tiek "palaists garām" pieaugušā vecumā.
Kāds ir Fallo tetraloģijas ilgtermiņa rezultāts?
Bez ķirurģiskas remonta gandrīz puse cilvēku, kas dzimuši ar TOF, mirst dažu gadu laikā pēc dzimšanas, un ļoti maz (pat tie, kuriem ir “vieglākas” defekta formas) dzīvo līdz 30 gadiem.
Pēc agrīnas koriģējošās operācijas ilgtermiņa izdzīvošana tagad ir lieliska. Lielākā daļa cilvēku ar koriģētu TOF izdzīvo arī pieaugušā vecumā. Tā kā mūsdienu ķirurģiskajām metodēm ir tikai dažas desmitgades, mēs joprojām nezinām, kāda būs viņu vidējā izdzīvošana. Bet kardiologi arvien biežāk redz pacientus ar TOF viņu dzīves sestajā un pat septītajā gadu desmitā.
Tomēr sirds problēmas pieaugušajiem ar labotu TOF ir diezgan izplatītas. Plaušu vārstuļu regurgitācija, sirds mazspēja un sirds aritmijas (īpaši priekškambaru tahikardija un kambaru tahikardija) ir visbiežāk sastopamās problēmas, kas rodas gadu gaitā. Šī iemesla dēļ ikvienam, kurš ir koriģējis TOF, jābūt kardiologa uzraudzībā, kurš var tos regulāri novērtēt, lai visas vēlāk attīstītās sirds problēmas varētu tikt galā agresīvi.
Vārds no Verywell
Izmantojot mūsdienīgu ārstēšanu, Fallot tetraloģija ir pārveidota no iedzimtas sirds slimības, kas bērnībā parasti izraisīja nāvi, par lielākoties novēršamu problēmu, kas, nodrošinot labu un nepārtrauktu medicīnisko aprūpi, ir saderīga ar labu dzīvi vēlā pieaugušā vecumā. Mūsdienās zīdaiņu vecākiem, kas dzimuši ar šo slimību, ir pamats sagaidīt, ka viņi piedzīvos tādu pašu laimi un sirdsdarbību, kādu viņi varētu sagaidīt ar jebkuru citu bērnu. Al
.jpg)
.jpg)
