Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta pārskats

Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts (JAS) ir artrīta veids, kas ietekmē bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos. Tas izraisa sāpes un stīvumu mugurkaulā un lielajās locītavās, kā arī sāpīgu iekaisumu vietās, kur muskuļi, saites un cīpslas piestiprinās kaulam.

Kas ir ankilozējošais spondilīts?

Līdzīgi kā pieaugušo ankilozējošais spondilīts, kas skar vairāk vīriešu, JAS parasti skar vairāk zēnu nekā meitenes. Tas parādās pirms 18 gadu vecuma, un vidējais sākuma vecums ir 10 gadi vai vecāks. Šī slimība ir biežāk sastopama kaukāziešiem, skar aptuveni vienu no 100 kaukāziešu zēniem.

Simptomi

Simptomi, ar kuriem saskaras bērni un pusaudži ar JAS, būs atšķirīgi, taču visbiežāk sastopamie simptomi ir:

• Locītavu stīvums no rīta
• Sāpes ceļos, papēžos un pēdās, kas pastiprinās ar aktivitāti
• Sāpes mugurā un / vai sēžamvietā, kas uzlabojas kustībā
• Tūska roku un kāju locītavās
• Problēmas ar piecelšanos vai saliekšanos
• Ļoti nogurums
• Acu sāpes un apsārtums
• Jutība pret gaismu
• Anēmija
• Noliecusies stāja
• Nespēja dziļi elpot, ja ir iekaisušas locītavas starp ribām un mugurkaulu

JAS var saistīt arī ar zarnu iekaisuma problēmām vai zarnu iekaisuma slimībām (IBD). IBD ir jumta termins, kas raksturo apstākļus, kas izraisa gremošanas trakta iekaisumu, ieskaitot Krona slimību un čūlaino kolītu. Simptomi, kas liecina par IBD, ir sāpes vēderā, svara zudums un apetītes zudums, asinis izkārnījumos un caureja.

Daudzi no JAS simptomiem var būt saistīti ar citām slimībām. Tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai vienmēr ir ieteicams konsultēties ar bērna ārstu.

Cēloņi

JAS ir viens no visbiežāk sastopamajiem stāvokļiem, kas klasificēts kā spondiloartropātija. Spondiloartropātijām ir kopīgas atšķirīgas iezīmes, tostarp:

• mugurkaula un sacroiliac (SI) locītavu iekaisums
• ģimenes vēsture un ģenētiskā nosliece (iedzimts risks)
• reimatoīdā faktora (RF) neesamība

RF ir antiviela, kas atrodama cilvēkiem ar noteiktiem reimatiskiem apstākļiem, ieskaitot reimatoīdo artrītu (RA).

JAS ir vairāki riska faktori, kas ir saistīti ar stāvokļa izraisīšanu. Tie ietver:

• Ģenētika. Dažu gēnu variācijas palielina jaunieša risku saslimt ar JAS. Iedzimtībai ir arī nozīme, jo ģimenēm ir daudz tādu pašu ģenētisko īpašību.
• Dzimums. Zēniem ir lielāks risks saslimt ar šo stāvokli nekā meitenēm.
• Vecums. JAS parasti attīstās vēlīnā pusaudža vecumā un agrā pieaugušā vecumā, lai gan tas var attīstīties agrāk.
• HLA-B27. Gēniem, kurus sauc par HLA antigēniem, ir nozīme, vai bērns saslims ar noteiktu slimību. HLA antigēns, kas saistīts ar JAS, ir B27. Ja bērnam ir HLA-B27 gēns, viņam var būt paaugstināts JAS attīstības risks. Ir svarīgi atzīmēt, ka, lai gan daudziem cilvēkiem ir HLA-B27 gēns, tas nenozīmē, ka viņi attīstīs JAS. Tas nozīmē, ka bērnam var būt pozitīvs gēna tests, un viņam joprojām nav JAS.
• Citi gēni. Ar JAS ir saistītas arī citas gēnu variācijas, taču pētniekiem nav skaidrs, kā šīs variācijas palielina JAS risku. Pētnieki arī uzskata, ka ir vēl citi gēni, kas vēl nav identificēti, kas var palielināt JAS risku.

Diagnoze

JAS diagnostika sākas ar slimības vēsturi un fizisko pārbaudi. Fiziskās eksāmena laikā ārsts lūgs nepilngadīgo saliekties dažādos virzienos, lai pārbaudītu mugurkaula kustību diapazonu. Ārsts mēģinās pavairot sāpes, nospiežot noteiktas iegurņa vietas un lūdzot klientu pārvietot kājas. Ārsts arī lūgs bērnu dziļi elpot, lai redzētu, vai viņam ir sāpes vai grūtības paplašināt krūtis.

Diagnostiskā pārbaude var palīdzēt ārstiem noteikt JAS diagnozi, un tā var ietvert:

• Attēlveidošana. Rentgens iegurnī un mugurkaulā meklēs bojājumus muguras lejasdaļā, gurnos un mugurkaulā. Iegurņa MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) ļauj ārstam meklēt notiekošu iekaisumu muguras lejasdaļā, gurnos un mugurkaulā. Ar ultraskaņu var aplūkot muguras un muguras lejasdaļas un cīpslu iekaisumu.
• Asins darbs. Nav īpašu asins analīžu, kas apstiprinātu konkrētu JAS diagnozi. Tomēr noteiktas asins analīzes var pārbaudīt iekaisuma marķierus.

Turklāt asinīs var pārbaudīt HLA-B27 gēnu. Bloodwork parasti koncentrējas uz iespēju novērst citus apstākļus, kas varētu izraisīt simptomus.

Tomēr JAS diagnozi bērnam var būt grūti noteikt.

Ja jūsu bērna ārsts nespēj noteikt diagnozi, pamatojoties uz simptomiem un pārbaudēm, viņš var novirzīt jūsu bērnu pie reimatologa, ārsta, kurš specializējas locītavu slimībās.

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi JAS ietver sāpju un stīvuma mazināšanu un deformāciju un invaliditātes novēršanu. Turklāt ārstēšanas mērķis ir uzturēt bērnu pēc iespējas aktīvāku. JAS ārstēšana ir atkarīga no bērna simptomiem, vecuma un vispārējās veselības. To ārstē līdzīgi kā pieaugušo AS, un tas var ietvert:

• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) iekaisuma un sāpju mazināšanai
• kortikosteroīdi īslaicīgai lietošanai, lai mazinātu iekaisumu
• slimības modificējošie pretreimatisma medikamenti (DMARD), piemēram, metotreksāts, lai palēninātu iekaisuma procesus
• bioloģiskie medikamenti, ieskaitot etanerceptu, lai palēninātu iekaisumu
• vingrinājumi un fizikālā terapija, lai stiprinātu vēdera un muguras muskuļus
• operācija kā pēdējais līdzeklis, ja ir stipras sāpes un locītavu bojājumi

Iespējamās komplikācijas

Neapstrādāta vai nepietiekami ārstēta JAS var izraisīt komplikācijas, tostarp:

• Locītavu bojājumi
• Kaulu saplūšana mugurkaulā un krūtīs
• Nenormāls mugurkaula izliekums
• Elpošanas grūtības mugurkaula un krūškurvja iekaisuma dēļ
• Pārrāvumi mugurkaula kaulos
• Sirds, plaušu un / vai nieru darbības traucējumi

Agrīna diagnostika un ārstēšana ir galvenais, lai novērstu komplikācijas.

Vārds no Verywell

Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts ir progresējoša slimība, kuru nevar izārstēt. Var veikt pasākumus, lai pārvaldītu slimību un ierobežotu tās progresēšanu. Var būt grūti noteikt ilgtermiņa rezultātu, īpaši agri. Slimība var ilgt mēnešus vai gadus un nonākt remisijas periodos (periodos, kad slimība ir neaktīva). Tas var turpināties arī pieaugušā vecumā.

Pareizas ārstēšanas pieejas perspektīvas lielākajai daļai bērnu un pusaudžu joprojām var būt pozitīvas. Turklāt lielākā daļa var turpināt dzīvot pilnu dzīvi ar zemu komplikāciju risku. Bērni ar JAS regulāri jāreģistrē bērnu reimatologam vismaz trīs līdz četras reizes gadā.