Primārā laterālā skleroze (PLS) ir progresējoša deģeneratīva motoro neironu slimība. PLS ietekmē ķermeņa nervu šūnas, kas kontrolē brīvprātīgu muskuļu kustību, ko sauc par motoriskajiem neironiem. Laika gaitā šie kustīgie neironi zaudē spēju darboties, izraisot nesāpīgu, bet progresējošu muskuļu vājumu un stīvumu.
Nav zināms, kāpēc rodas PLS vai kā tieši tiek iznīcinātas nervu šūnas. Šķiet, ka primārā laterālā skleroze sākas dzīves piektajā desmitgadē.Nav zināms, cik daudz cilvēku pasaulē ietekmē PLS, taču tā notiek ļoti reti.
BSIP / UIG / Getty ImagesSimptomi
Nervu šūnu zuduma dēļ muskuļi kļūst stīvi un grūti pārvietojami. Parasti muskuļu problēmas sākas kājās un pārvietojas pa ķermeni līdz stumbram, rokām un muskuļiem sejā un kaklā. PLS progresēšana katrā gadījumā ir atšķirīga - daži var strauji progresēt dažu gadu laikā vai lēnām dažu gadu desmitu laikā.
Sākotnējie simptomi. Daudzos gadījumos pirmais PLS simptoms ir muskuļu vājums un stīvums apakšējās ekstremitātēs. Citi sākotnējie simptomi ir:
- Vienu kāju parasti skar vairāk nekā otru, lēni progresējot uz otru kāju
- Lēnas, stīvas kāju kustības piespiedu muskuļu spazmas dēļ (spastiskums)
- Grūtības staigāt un saglabāt līdzsvaru, piemēram, paklupšana vai klupšana
- Skarto muskuļu krampji
- Vispārēja neveiklība
Progresējoši simptomi. Ietekmētajām personām var būt arvien grūtāk staigāt. Var būt nepieciešama niedru vai līdzīgas ierīces izmantošana, lai palīdzētu staigāt. Dažos gadījumos pirms kāju muskuļu vājuma rašanās var būt citi simptomi. Citi simptomi var būt:
- Muskuļu spazmas rokās vai smadzeņu pamatnē.
- Sāpīgas muskuļu spazmas kājās, mugurā vai kaklā
- Problēmas ar roku kustināšanu un tādu darbību veikšanu kā matu ķemmēšana vai zobu tīrīšana
- Grūtības veidot vārdus (dizartrija) vai runāt
- Rīšanas grūtības (disfāgija)
- Pūšļa kontroles zudums primārās laterālās sklerozes laikā vēlu
Simptomi laika gaitā lēnām pasliktinās.
Diagnoze
Primārās sānu sklerozes diagnoze ietver specializētus nervu testus, ko sauc par EMG (elektromiogrāfiju), un nervu vadīšanas pētījumus. Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS vai Lou Gehrig slimība) ir vairāk pazīstama un tā kā abas slimības bieži izpaužas līdzīgos simptomos, PLS bieži sajauc ar ALS.
Ārstēšana
Pašlaik PLS nav iespējams izārstēt, tāpēc ārstēšana ir vērsta uz traucējumu simptomu mazināšanu. PLS ārstēšana ietver:
- Muskuļu spazmas mazināšanai ir tādas zāles kā baklofēns un tizanidīns
- Narkotiku ārstēšana, lai novērstu urīnpūšļa kontroles zudumu
- Fiziskā un darba terapija, kas palīdz mazināt spazmas, uzlabo mobilitāti un nodrošina ierīces, kas palīdzētu staigāt un ēst
- Logopēdija, kas palīdz runāt
- Ortotikas un apavu ieliktņi, lai atvieglotu gaitas un pēdu problēmas
Atbalsts
Primārā laterālā skleroze izraisa progresējošu invaliditāti un funkciju zudumu, bet neietekmē prātu un tieši nesaīsina pacientu dzīves ilgumu. Šī iemesla dēļ atbalsta grupas, piemēram, Spastiskās paraplēģijas fonds pacientiem un viņu ģimenēm, ir galvenais, lai pielāgotos slimības fiziskajai un emocionālajai slodzei.
.jpg)
