Kas ir imūnā trombocitopēnija?

ITP definīcija

Imūnā trombocitopēnija (ITP), ko reiz sauca par idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, ir stāvoklis, kad ķermeņa imūnsistēma uzbrūk un iznīcina trombocītus, izraisot zemu trombocītu skaitu (trombocitopēnija). Trombocīti ir nepieciešami, lai sarecētu asinis, un, ja jums to nepietiek, var rasties asiņošana.

ITP simptomi

Daudziem cilvēkiem ar ITP nav simptomu. Kad tie parādās, ITP simptomi ir saistīti ar paaugstinātu asiņošanas risku jūsu zemā trombocītu skaita dēļ. Šādi simptomi ir:

• Deguna asiņošana
• Asiņošana no smaganām
• Asinis urīnā vai izkārnījumos
• Pārmērīga menstruālā asiņošana (pazīstama kā menorāģija)
• Petehijas - šie mazie sarkanie punkti var atgādināt izsitumus, bet patiesībā tie ir neliela asiņošana zem ādas
• Viegli sasitumi - zilumi var būt lieli, un tos var sajust zem ādas
• Asins tulznas mutes iekšpusē, ko sauc par purpuru

ITP cēloņi

Parasti trombocītu skaits samazinās ITP, jo jūsu ķermenis ražo antivielas, kas pievienojas trombocītiem, lai tos apzīmētu iznīcināšanai. Kad šie trombocīti plūst caur liesu (orgānu vēderā, kas filtrē asinis), tas atpazīst šīs antivielas un iznīcina trombocītus. Turklāt var samazināties trombocītu ražošana. ITP parasti attīstās pēc kāda pamudinoša notikuma, taču dažreiz ārsts var nespēt noteikt, kāds bija šis notikums.

• Vīrusi: Bērniem ITP bieži izraisa vīrusu infekcija. Vīrusu infekcija parasti notiek pāris nedēļas pirms ITP attīstības. Kamēr imūnsistēma ražo antivielas, lai cīnītos pret vīrusu infekciju, tā nejauši ražo arī antivielas, kas pievienojas trombocītiem.
• Imunizācijas: ITP ir saistīta ar MMR (masalu, cūciņu, masaliņu) vakcīnas ievadīšanu. Parasti tas notiek sešu nedēļu laikā pēc vakcīnas saņemšanas. Ir svarīgi atzīt, ka tas ir ļoti reti sastopams gadījums, kad 2,6 gadījumi rodas uz katrām 100 000 MMR vakcinācijām. Šis risks ir mazāks nekā risks saslimt ar ITP, ja Jums bija masalu vai masaliņu infekcija. Šajos gadījumos smaga asiņošana ir reta parādība, un vairāk nekā 90% cilvēku ITP izzudīs 6 mēnešu laikā.
• Autoimūna slimība: ITP tiek uzskatīts par autoimūnu traucējumu un ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, vilkēdi un reimatoīdo artrītu. ITP var būt viena no šiem veselības stāvokļiem sākotnējā prezentācija.

ITP diagnostika

Līdzīgi kā citi asins traucējumi, piemēram, anēmija un neitropēnija, ITP tiek identificēts pēc pilnīgas asins analīzes (CBC). ITP nav viena diagnostikas testa. Tā ir izslēgšanas diagnoze, proti, citi cēloņi ir izslēgti. Parasti ITP samazinās tikai trombocītu skaits; balto asins šūnu skaits un hemoglobīns ir normāli. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pārbaudīt trombocītus mikroskopā (testā, ko sauc par perifēro asiņu uztriepi), lai pārliecinātos, ka trombocītu skaits samazinās, bet šķiet normāls. Apstrādes laikā jums var būt jāveic citi testi, lai izslēgtu vēzi vai citus iemeslus zemam trombocītu skaitam, taču tas ne vienmēr ir nepieciešams. Ja tiek uzskatīts, ka jūsu ITP ir sekundārs autoimūnas slimības dēļ, jums, iespējams, būs jāpārbauda tas.

ITP ārstēšana

Pašlaik ITP ārstēšana ir atkarīga no asiņošanas simptomu klātbūtnes, nevis no specifiska trombocītu skaita. Terapijas mērķis ir apturēt asiņošanu vai panākt trombocītu skaita līdz "drošai" robežai. Lai arī tehniski tā nav "ārstēšana", cilvēkiem ar ITP vajadzētu izvairīties lietot aspirīnu vai ibuprofēnu saturošus medikamentus, jo šie medikamenti samazina trombocītu darbību.

• Novērojums: Ja jums pašlaik nav asiņošanas simptomu, ārsts var izvēlēties jūs uzmanīgi novērot, neizrakstot zāles.
• Steroīdi: Steroīdi, piemēram, metilprednizolons vai prednizons, ir visizplatītākie medikamenti, ko lieto ITP ārstēšanai visā pasaulē. Steroīdi samazina trombocītu iznīcināšanu liesā. Steroīdi ir ļoti efektīvi, taču trombocītu skaita palielināšana var ilgt vairāk nekā nedēļu.
• IVIG: intravenozais imūnglobulīns (IVIG) ir izplatīta lTP ārstēšana. To parasti lieto pacientiem ar asiņošanu, kuriem nepieciešams straujš trombocītu skaita pieaugums. To ievada intravenozas (IV) infūzijas veidā vairāku stundu laikā.
• WinRho: WinRho ir IV medikaments, ko var izmantot, lai palielinātu trombocītu skaitu cilvēkiem ar noteiktiem asins tipiem. Tā ir ātrāka infūzija nekā IVIG.
• Trombocītu pārliešana: trombocītu pārliešana ne vienmēr ir noderīga cilvēkiem ar ITP, taču tos var izmantot noteiktos apstākļos, piemēram, ja jums jāveic operācija. Otra izplatītā situācija, kad var apsvērt trombocītu pārliešanu, ir tad, kad pacientam ir ievērojams asiņošanas gadījums, un ir jāmēģina nekavējoties apturēt asiņošanu.

Ja jūsu ITP turpinās un nereaģē uz sākotnējo ārstēšanu, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, piemēram, šādas.

• Splenektomija: ITP gadījumā trombocīti tiek iznīcināti liesā. Noņemot liesu, var palielināt trombocītu paredzamo dzīves ilgumu. Pirms lēmuma par liesas noņemšanu ir jānosver ieguvumi un riski.
• Rituksimabs: rituksimabs ir zāles, ko sauc par monoklonālām antivielām. Šīs zāles palīdz iznīcināt baltās asins šūnas, sauktas par B šūnām, kas ražo antivielas pret trombocītiem. Cerība ir tāda, ka tad, kad jūsu ķermenis ražos jaunas B šūnas, tās vairs neveidos šīs antivielas.
• Trombopoetīna agonisti: Daži no jaunākajiem ārstēšanas veidiem ir trombopoetīna (TPO) agonisti. Šīs zāles ir eltrombopags (iekšķīgi) vai romiplostims (subkutāni); tie stimulē jūsu kaulu smadzenes, lai iegūtu vairāk trombocītu.

ITP atšķirības bērniem un pieaugušajiem

Ir svarīgi atzīmēt, ka ITP dabiskā vēsture bērniem un pieaugušajiem bieži atšķiras. Aptuveni 80% bērnu, kuriem diagnosticēta ITP, būs pilnīga izšķirtspēja. Pusaudžiem un pieaugušajiem, visticamāk, attīstīsies hroniska ITP, kas kļūst par mūža medicīnisku stāvokli, kam var būt nepieciešama ārstēšana vai nav nepieciešama ārstēšana.